臨床表現(xiàn)

一名 52 歲男性（高加索人種）突然不能向左移動舌頭，影響進(jìn)食，無鼻反流。發(fā)病 3 天前有左側(cè)鈍性頭痛，頭痛為持續(xù)性、中等強(qiáng)度，主要累及左枕部；發(fā)病 1 天后曾有 1 次嘔吐；無視覺障礙，無上瞼下垂，無復(fù)視，無面肌無力，無構(gòu)音障礙和吞咽障礙，無頸痛，無眩暈，無肢體無力，無感覺障礙，無步態(tài)異常?；颊卟晃鼰?，近期未受創(chuàng)傷。

口腔檢查顯示，患者不能向左側(cè)伸舌，左側(cè)舌體萎縮且有肌束震顫，提示左側(cè)舌下神經(jīng)麻痹；口咽和咽部淋巴結(jié)未見腫大。其余顱神經(jīng)和神經(jīng)系統(tǒng)、腦脊液檢查正常。胸部 X 線、顱腦 CT、顱面和頸部 MRI 無異常；患者經(jīng)耳鼻喉醫(yī)師檢查鼻咽、喉部和風(fēng)濕科醫(yī)師檢查，亦未發(fā)現(xiàn)異常。

舌下神經(jīng)麻痹的病因

原發(fā)性：自發(fā)性

繼發(fā)性：顱底轉(zhuǎn)移性疾??；結(jié)節(jié)病、自發(fā)性免疫疾病、血管炎；Arnold-Chiari 畸形；橫竇硬腦膜動靜脈瘺；舌下神經(jīng)管骨膜炎；咽后部感染；頸部手術(shù)；急性脊髓前角灰質(zhì)炎；延髓空洞癥；椎動脈中間支血栓；多發(fā)性硬化；頸動脈夾層或動脈瘤；糖尿??；舌下神經(jīng)核腔隙性梗死；中央靜脈插管的罕見后遺癥；頭頸部創(chuàng)傷，如齒狀突半脫位；枕髁骨折；血管球瘤；腦膜瘤；永存性舌下動脈。

治療

該患者未經(jīng)治療，后自愈。

對于感染后的舌下神經(jīng)麻痹，口服皮質(zhì)類固醇可加速康復(fù)。但尚無類固醇治療特發(fā)性舌下神經(jīng)麻痹的研究報道。

結(jié)局和隨訪

患者出院后，舌運(yùn)動恢復(fù)正常，但仍遺有舌肌無力和左側(cè)舌萎縮，進(jìn)食時清除左側(cè)口腔內(nèi)食物稍有困難，輕微口齒不清。

討論

第 12 對顱神經(jīng)舌下神經(jīng)是舌的運(yùn)動神經(jīng)，其由延髓的舌下神經(jīng)核發(fā)出，沿顱底行走，經(jīng)舌下神經(jīng)管出顱。孤立性特發(fā)性舌下神經(jīng)麻痹較難診斷，因?yàn)橥ǔＩ嘞律窠?jīng)麻痹都提示存在嚴(yán)重的病理?？赡艿牟∫虬◥盒阅[瘤、頭頸部創(chuàng)傷、缺血、血管炎、神經(jīng)病理或炎癥損害；但最常見為惡性腫瘤、創(chuàng)傷、腦卒中和球麻痹；罕見于脫髓鞘疾病，需要每 5 年做一次腦部 MRI 檢查。

頸動脈和椎 - 基底動脈的交通支偶見于成年人，MR 血管造影可發(fā)現(xiàn)該條永久性舌下動脈。舌下動脈行走于狹窄的舌下神經(jīng)神經(jīng)管內(nèi)，可能會撞擊鄰近的舌下神經(jīng)，導(dǎo)致間歇性舌下神經(jīng)麻痹。但該患者未做 MR 血管造影，但對比 MRI 顯示左側(cè)舌下神經(jīng)管未見異常的增強(qiáng)信號。

該患者的多項(xiàng)檢查未能確診舌下神經(jīng)麻痹的病因，隨訪顯示患者自發(fā)性恢復(fù)，因此推測患者為罕見的孤立性單側(cè)特發(fā)性舌下神經(jīng)麻痹。經(jīng)過搜索 PubMed、EMBASE 等數(shù)據(jù)庫，我們僅發(fā)現(xiàn)了 13 例相關(guān)的英文報道，多數(shù)病例未經(jīng)特殊治療而康復(fù)。