臨床資料患者男性,53 歲,外出務(wù)工人員。因 "左側(cè)上、下肢無力伴麻木 10h" 于 2013 年 4 月 15 日入院。入院前 10h 起床時自覺左側(cè)上、下肢無力伴麻木,表現(xiàn)為左上肢持物不穩(wěn),左下肢行走拖沓伴有左側(cè)偏身麻木感。既往體健,否認 "高血壓、糖尿病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病" 病史,否認煙酒嗜好。 圖 1 患者頭顱 MRI 結(jié)果示:患者雙側(cè)頂葉、左枕葉、半卵圓中心多發(fā)梗死灶(箭頭) 體檢:血壓 125/76mmHg(1mmHg=0.133kPa),心率 75 次/min,左側(cè)口角稍低,伸舌左偏,左側(cè)上肢肌力Ⅳ級,左側(cè)下肢肌力Ⅲ級,左側(cè)病理征陽性。左側(cè)偏身痛覺減退;入院后行頭顱 MRI(圖 1)示:多發(fā)急性梗死(右側(cè)顳頂葉、左側(cè)放射冠、半卵圓中心多發(fā) DWI 高信號)。 入院診斷:多發(fā)性腦梗死。予抗血小板聚集、改善循環(huán)、腦保護等治療,臨床癥狀逐漸改善。后續(xù)病因?qū)W檢查:顱頸 CT 血管造影顯示右側(cè)頸內(nèi)動脈起始部閉塞(圖 2);D2 聚體:0.78μg/ml;C 反應(yīng)蛋白:53.50mg/L;β2 微球蛋白:3.91μg/ml;甲胎蛋白:8.62μg/L;癌胚抗原:672.29μg/ml;糖鏈抗原 50>160U/ml;多次肌酸激酶同工酶(CK-MB)>10 倍正常值,最高值為 397U/L;2 次血培養(yǎng)結(jié)果均為陰性;住院期間合并持續(xù)心肌損害表現(xiàn)(CK-MB 持續(xù)升高)。 心臟彩超示主動脈瓣鈣化;血管彩超示左下肢深靜脈血栓形成,雙側(cè)上肢動脈血栓;腹部 CT 示多發(fā)脾臟梗死及肝胃間隙及腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大(圖 3),患者均無主觀不適;胃鏡及病理結(jié)果(圖 4)示:胃角低分化腺癌,部分印戒細胞癌。病因診斷:胃癌晚期合并特魯索綜合征(Trousseau 綜合征,即多發(fā)性腦梗死、非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎、下肢深靜脈血栓形成、雙上肢動脈血栓、脾臟多發(fā)梗死)。診斷明確后使用低分子量肝素,臨床癥狀改善,患者自動出院。 討論 1865 年 Trousseau 首次提出了胃癌患者易形成靜脈血栓的報道,后將癌癥患者并發(fā)游走性的靜脈炎稱為 Trousseau 綜合征。目前將癌癥患者在其發(fā)病過程中因為凝血和纖溶機制異常而出現(xiàn)的所有臨床表現(xiàn)統(tǒng)稱為 Trousseau 綜合征。 目前認為 Trousseau 綜合征的發(fā)病機制是一系列的重疊機制,主要為:(1)腫瘤細胞表達或分泌的組織因子、纖溶酶原激活物和纖溶酶原激活物抑制物、不同的炎性細胞因子如腫瘤壞死因子和白細胞介素等,引起血液的高凝狀態(tài);(2)腫瘤細胞與血管內(nèi)皮細胞、血小板、單核巨噬細胞等之間相互作用,釋放促凝物質(zhì),造成血液的高凝狀態(tài),引起全身血栓形成;(3)腫瘤的缺氧環(huán)境、抗腫瘤藥物治療等也與全身血栓栓塞性疾病形成有關(guān)。 Trousseau 綜合征的主要臨床表現(xiàn)除游走性靜脈炎外,還包括腦血管意外、心肌梗死、外周動脈閉塞、靜脈血栓栓塞、特發(fā)性深靜脈血栓、肝靜脈閉塞性疾病、栓塞性血小板減少性紫癜、多臟器功能不全綜合征及彌散性血管內(nèi)凝血等。 該患者入院時行頭顱 CT 血管造影檢查時右側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞,曾考慮動脈粥樣硬化性血栓形成,但顱腦 MRI 檢查發(fā)現(xiàn)患者患者雙側(cè)頂葉、左枕葉、半卵圓中心多發(fā)梗死灶,發(fā)病當(dāng)天血壓不低,不支持顱內(nèi)灌注突然減低的可能性。患者前循環(huán)、后循環(huán)都有梗死灶,支持栓塞機制,但栓子到底來源于哪里? 遵循一元論原則,我們考慮栓子來源于主動脈弓或者心臟的可能性較大,進行了超聲心動圖檢查并未發(fā)現(xiàn)栓子?;颊咦≡浩陂g合并持續(xù)心肌損害表現(xiàn)(CK-MB 持續(xù)升高)、左下肢深靜脈血栓形成、雙側(cè)上肢動脈血栓、多發(fā)脾臟梗死,腹部 CT 顯示肝胃間隙及腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大,最后行胃鏡及病理結(jié)果示:胃角低分化腺癌,部分印戒細胞癌。 根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果,結(jié)合 Trousseaus 綜合征的定義,考慮患者存在 Trousseaus 綜合征可能。Trousseau 綜合征引起非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎,表現(xiàn)為持續(xù)性心肌損害表現(xiàn),心臟栓子脫落引起反復(fù)腦栓塞,而這種非細菌性心內(nèi)膜炎引起的小栓子一般超聲心動圖很難監(jiān)測到。盡管患者存在左側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞,但是病灶非常分散,同時入院后經(jīng)過相關(guān)檢查最終發(fā)現(xiàn)胃部腫瘤,因此,我們認為患者多發(fā)腦梗死為心源性腦栓塞所致。 Trousseau 綜合征的治療為抗凝治療,其主要目的是預(yù)防致命性肺血栓栓塞癥、血栓栓塞性肺動脈高壓等并發(fā)癥的發(fā)生,同時減輕急性栓塞引起的臨床癥狀如疼痛、呼吸困難等。該例患者經(jīng)過抗凝治療后癥狀有改善,提示抗凝治療有效。 先發(fā)現(xiàn)腫瘤進而腫瘤發(fā)生顱內(nèi)轉(zhuǎn)移或者因血液高凝狀態(tài)及癌栓并發(fā)腦梗死,在臨床并不罕見,然而以缺血性卒中起病,繼而出現(xiàn)全身多處血栓栓塞,包括動脈和靜脈系統(tǒng)合并惡性腫瘤在臨床較為鮮見,尤其如該患者無主觀不適前提下,尋找腫瘤往往需要全身篩查,造成住院周期長、花費高、患者及家屬依從性差等后果。針對該病例,我們得到的啟示是對于一些特殊情況的腦梗死患者,如影像學(xué)不符合血管分布、青年腦梗死等卒中患者,不能片面地只去尋找動脈粥樣硬化的危險因素,而應(yīng)進行全身危險因素的篩查。
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