圖 1 左側(cè)上頸部、腮腺內(nèi)側(cè)見分葉狀低密度影，CT 值 15～29 HU，邊界清，內(nèi)見斑點狀、小條狀鈣化；圖 2 增強后病灶強化不明顯，CT 值 20～33 HU，囊壁輕度分隔樣強化；圖 3 寰椎左側(cè)塊部分骨質(zhì)壓迫吸收改變圖 4 病理光鏡下見大量的黏液湖，瘤細胞呈梁索狀排列，細胞質(zhì)內(nèi)含小空泡，核圓形，深染 (HE   ×100)

患者男，54 歲。左側(cè)面神經(jīng)麻痹 4 年，左腮腺區(qū)腫塊伴疼痛 1 周。于 2012 年 7 月 25 日入院。1 周前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)耳下一 "雞蛋" 大小腫塊，伴疼痛，生長較快，于外院對癥抗炎治療，效果不佳而轉(zhuǎn)我院就診。體檢：左腮腺捫及一腫塊，大小約 4 cm ×3 cm×3 cm，質(zhì)偏硬，界尚清，相對固定，與周圍組織粘連，輕度觸痛，表面無充血、破潰；左眼瞼閉合不全，額紋消失，鼻唇溝變淺，口角歪斜，口內(nèi)腮腺導管無紅腫，未見異常分泌物。實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能正常。

影像表現(xiàn)：CT 平掃左側(cè)上頸部、腮腺內(nèi)側(cè)可見分葉狀囊性低密度影，最大層面大小 6．2 cm ×6．0 cm×5．9 cm，與周圍結(jié)構(gòu)分界清晰，內(nèi)部密度不均，可見散在斑點狀、小條狀、分布不規(guī)則，且無明顯邊界的鈣化，增強后病灶輕度強化，囊壁明顯強化，寰椎左側(cè)部分骨質(zhì)吸收性改變 (圖 1～3)，左側(cè)頸部見腫大淋巴結(jié)。

手術(shù)及病理所見：腫塊實性、分葉狀，波及左顱底，左側(cè)咽旁間隙、寰椎左側(cè)塊壓迫性破壞性吸收，腫塊 8 cm×6 cm×5 cm，質(zhì)中等、界限清、活動度差。病理所見：腫塊切面部分囊性，內(nèi)含黏液，囊壁內(nèi)可見少量骨質(zhì)。光學顯微鏡下見瘤細胞呈結(jié)節(jié)狀分布于黏液樣基質(zhì)中 (圖 4)。免疫組織化學：神經(jīng)組織蛋白(S-100)、上皮膜抗原(EMA) 均陽性，細胞角蛋白 (CK)、CK5／6、細胞增殖抗原(Ki67)、結(jié)蛋白(Des)、CD34 均陰性。診斷為(左腮腺區(qū)) 高分化黏液性軟骨肉瘤。

討論

骨外黏液樣軟骨肉瘤是一類罕見的以黏液形態(tài)為特征性表現(xiàn)的軟組織腫瘤，發(fā)病率在軟組織肉瘤中的比例小于 2．5％。男性發(fā)病率高于女性，約 80％發(fā)生于四肢軟組織，少有發(fā)生于頭頸部，而發(fā)生于腮腺區(qū)的黏液性軟骨肉瘤及其罕見，國內(nèi)報道極少，國外僅有個案報道。有報道，腮腺區(qū)的軟骨肉瘤為腮腺多形性腺瘤衍生而來。

多形性腺瘤是一種含有腮腺組織、黏液和軟骨樣組織的腫瘤，其中，黏液和軟骨樣組織是由腺組織蛻變而成的。因此，多形性腺瘤的組織學表現(xiàn)是多變和不均質(zhì)的，其軟骨樣組織可惡變?yōu)檐浌侨饬?。組織病理學特點為含黏液樣組織的囊性腫物，鏡下瘤細胞呈梁索狀排列，其間含大量淡染的黏液樣基質(zhì)，細胞質(zhì)內(nèi)含小空泡，核圓形，深染，但點狀已分化的瘤性軟骨島罕見。

本例患者為中老年男性，臨床表現(xiàn)為左側(cè)面神經(jīng)麻痹為主，實驗室檢查正常。影像特點主要有：(1) 腫瘤較大，邊緣分葉狀；(2) 腫瘤 CT 值較低，呈囊性，有明顯斑點狀、小片狀鈣化或骨化；(3) 增強后黏液成分輕度強化，病灶壁分隔樣強化；(4) 相鄰周圍骨質(zhì)壓迫吸收性改變。由于含黏液成分多，本病需與腮腺高分化黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌、黏液性脂肪肉瘤等鑒別。

高分化黏液表皮樣癌 CT 掃描可有囊性低密度區(qū)，強化不明顯，形態(tài)規(guī)則，邊緣清楚，偶爾見鈣化；腺樣囊性癌腫瘤較大時密度不均勻，可有囊變區(qū)，囊壁形態(tài)不規(guī)則，邊緣模糊，強化明顯；黏液性脂肪肉瘤病灶形態(tài)不規(guī)則，鈣化少見，腫瘤內(nèi)富含脂肪。但腮腺黏液性軟骨肉瘤的最終確診需要依靠病理檢查。

編輯： qianqian