講述

  手指發(fā)涼青紫，原來患上硬皮病

  走進以嶺醫(yī)院風濕免疫二科的病房，剛剛二十出頭的小麗（化名）正在躺在病床上做艾灸?？匆娪腥诉M來，她連忙坐起身來滿面微笑地跟主治醫(yī)生打了個招呼。根據小麗的主治醫(yī)生孫大夫介紹，她剛來時可不是這樣，因為這個硬皮病她壓力很大，基本不怎么說話，更別說有笑容了。“是啊，現在病好多了，自然心情也就好啦。”由于疾病的影響，小麗笑起來雖然有些僵硬，但并不妨礙她燦爛如花。

  說起自己的病，年輕的小麗也是頗多感慨：“剛開始時不知道，只是手指頭發(fā)涼、青紫，以為只是受涼，就沒太當回事；可是越來越重，才去醫(yī)院檢查了，說是硬皮病?！钡胶髞恚捎谄つw增厚纖維化嚴重，她的皮膚逐漸變得緊硬、增厚，面部僵硬，胳膊的皮膚還交替出現色素沉著和色素脫失，不僅影響了外貌，而且還影響了她的關節(jié)活動功能。小麗是云南人，確診為硬皮病后，昆明的大醫(yī)院幾乎都跑遍了，后來又聽朋友的建議來到了河北以嶺醫(yī)院，雖然路途遙遙，“但都是為了治病嘛?！眲側朐簳r小麗的皮膚增厚、具有色素沉著和脫失，各關節(jié)活動受限，而且吞咽功能也受影響，伴有腹瀉。醫(yī)生針對她的病情擬定了中西醫(yī)結合的治療方案，通過內服純中藥制劑和湯劑，外用藥浴、離子導入等方法，以控制炎癥，抑制纖維增生，終于使小麗的癥狀得到了改善，皮膚重新變軟，手、腿等處的關節(jié)活動有了很大的改善，吞咽不利、腹瀉的狀況也有了好轉。

  分析

  女性多發(fā)，受多種因素影響

  說起硬皮病，大多數人可能感覺很陌生，河北醫(yī)科大學附屬以嶺醫(yī)院風濕免疫二科主任郭剛指出，硬皮病雖然不多見，但對人的身體影響卻很大，它除了影響全身皮膚關節(jié)，而且還可累及內臟甚至影響生命。像大多數風濕免疫類疾病一樣，硬皮病也是女性較為多見，且容易發(fā)生在女性育齡期內。導致硬皮病發(fā)生的病因目前仍不太明確，但一般認為與感染、環(huán)境、存在免疫異常、性激素異常等因素有關；且有一定的遺傳背景（具有家族聚集性）。另外，郭主任表示，抑郁、緊張等不良情緒也可刺激發(fā)??；且該病在秋冬季節(jié)多發(fā)，這與受寒冷影響血液循環(huán)有一定的關系。

  癥狀

  首發(fā)雷諾征，除了皮膚病變還可累及多臟器多系統(tǒng)

  由于硬皮病有皮膚的癥狀表現，所以許多患者一開始是按照皮膚病來治療的，這就很容易造成診療的延誤。因此，郭主任建議最好能了解一下硬皮病的相關表現，一方面避免誤診誤治，另一方面也提醒患者該病不僅僅有皮膚的改變，還可能會累及多個臟器系統(tǒng)。

  “硬皮病主要分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩大類型，其中系統(tǒng)性硬皮病的首發(fā)癥狀往往表現為雷諾綜合征?！惫魅沃赋觯字Z綜合征多是在寒冷或情緒激動時引起肢端（手指、足趾等）或鼻端、耳垂等部位皮膚出現發(fā)涼、蒼白，繼而轉為青紫、再轉為潮紅的三相變色。像小麗剛發(fā)病時的手指變涼、青紫等就是雷諾綜合征的表現。

  隨著病情的發(fā)展，患者會逐漸出現皮膚的癥狀表現，典型的皮膚癥狀可分為腫脹期、硬化期和萎縮期。在腫脹期，皮膚會出現紅腫發(fā)熱，繼而進入硬化期，皮膚變得緊硬、增厚、出現色素沉著并兼有色素脫失，正常的皮皺、汗腺、汗毛等消失；進入萎縮期，皮膚萎縮變薄，關節(jié)可出現潰瘍或結疤。

  對于系統(tǒng)性硬皮病來說，除了皮膚癥狀，還可累及肌肉、關節(jié)、筋膜以及內臟器官，從而出現相應癥狀。如累及關節(jié)可造成腫痛、僵直或攣縮畸形；累及到肺可致肺纖維化、肺動脈高壓等；累及到消化道，可致食管或腸道病變，出現吞咽不利、燒心反酸、大便干稀交替、腹脹、消化不良、營養(yǎng)衰竭等癥；累及心臟則可致心律失常、心包積液、傳導阻滯等病變；若累及于腎則說明病情較為危重，甚至可危及生命。

  治療

  提倡中西醫(yī)結合，辨證治療

  郭主任表示，硬皮病的治療提倡中西醫(yī)結合，這是因為硬皮病的發(fā)生除了有炎癥改變，更為突出的是具有膠原纖維的異常增生（皮膚增厚變硬等）；常規(guī)西醫(yī)對硬皮病的治療通常只是應用激素或免疫抑制劑，這對于抑制炎癥是有一定作用的，但對于纖維增生則效果不大明顯，而合理的中醫(yī)藥應用則對于抑制纖維增生有很好的效果；此外，危及硬皮病患者生命的因素除了腎累及、肺部繼發(fā)感染外，治療過程中由于濫用激素和免疫抑制劑所導致的繼發(fā)感染也是其中一個重要的原因，所以配合中醫(yī)藥治療也可以對避免出現這種意外而起到一定的作用。

  為了提供給硬皮病患者更好的中西醫(yī)結合治療與研究，以嶺醫(yī)院風濕免疫科成立了硬皮病診療中心，這是全國最大也是成立最早的硬皮病診療中心，2012年和美國、意大利、英國、日本、印度等國相關科研單位共同成立了“硬皮病臨床與研究國際協作網”。郭主任指出，硬皮病診療中心以“臨床與科研結合，內治與外治結合、傳統(tǒng)中藥與現代制藥技術結合、中醫(yī)絡病理論和干細胞技術結合”為特色，堅持中西醫(yī)結合治療硬皮病。郭主任指出，在中醫(yī)藥治療硬皮病方面，以嶺醫(yī)院綜合運用自制中藥制劑、中藥湯劑、外治理療以及各種創(chuàng)新方法，采取中藥“三期軟化療法” 進行分期、分階段治療。在發(fā)病早期的皮膚腫脹期，治療應以清熱解毒、活血消腫為主，減輕腫脹，控制病情發(fā)展；第二期為皮膚硬化期，此期應采用溫陽散寒、活血通絡藥物為主，軟化皮膚，恢復皮膚彈性；第三期皮膚萎縮變薄，甚至出現肌肉萎縮和內臟病變，此期采用補益氣血、養(yǎng)榮生肌方法，治療重點促進萎縮的皮膚、肌肉生長，控制病情向內臟發(fā)展。

  “我們根據患者的不同癥狀和病證分型，自制了十種左右的純中

  藥制劑，不僅可改善皮膚癥狀，也能改善患者體質，并對硬皮病所累及的內臟系統(tǒng)如消化道、呼吸道等處所出現的病變進行針對性的治療?！睂τ诰唧w方法的運用，郭主任首先介紹了以嶺醫(yī)院自制的中藥制劑，其中的參麥開肺散經實驗驗證，對肺纖維化有較好的作用，經研究該制劑與環(huán)磷酰胺相比，抗炎作用相當，而抗纖維化作用更高。郭主任表示，目前圍繞參麥開肺散已申報了兩項國家課題，以期通過進一步的研究來更好地發(fā)揮其治療作用。

  中藥湯劑的應用，無論是在普通疾病還是硬皮病等疑難病癥中，都是較常見的。郭主任表示，雖然中藥湯劑貌似平凡，但湯劑是根據病人的具體病情表現來組方、并能根據病情變化隨時調整用藥，因此針對性更強，更符合中醫(yī)辨證施治的優(yōu)勢。而且隨著對硬皮病研究認識的深入，中藥湯劑更能發(fā)揮出優(yōu)勢，取得較好的療效。

  中醫(yī)藥外治法，與內治相結合，能更直接地達于病所起到治療作用。除了中藥藥浴、外用藥膏，以嶺醫(yī)院還會根據具體病情配合使用離子導入、蠟療、長波紫外線照射等多種方法以改善癥狀。

  郭主任表示，在以上方法之外，以嶺醫(yī)院還探索運用多種創(chuàng)新方法來治療硬皮病。例如胸導管引流術，針對系統(tǒng)性硬皮病在病情發(fā)展時，使用這種方法將體內的免疫復合物經淋巴液引流導出，使體液免疫亢進狀態(tài)得到改善。

  提醒

  正確認識疾病，樹立信心

  由于硬皮病屬于較為疑難的疾病，因此患者往往走向兩個極端，要么自暴自棄、放棄治療，要么迷信“偏方”、追求徹底治愈。對此郭主任提醒，這兩種態(tài)度都會影響硬皮病的規(guī)范治療，建議患者要了解一些疾病的相關知識，正確認識疾病，并樹立治療信心。首先，由于病情復雜，硬皮病的治療需要長期堅持，只要能堅持規(guī)范治療及定期復查都會收到一定的治療效果；若放棄治療，不僅系統(tǒng)性硬皮病會逐漸累及損傷多個內臟系統(tǒng)，危及生命，即使是局限性的硬皮病，若不能及時治療也會逐漸進展、影響外貌和關節(jié)活動功能。

  其次，要明白目前硬皮病尚不能徹底治愈，即不能“除根”，所以千萬不要因為某些虛假宣傳而上當、延誤治療。郭主任提醒，硬皮病的治療目的主要是控制病情發(fā)展，改善癥狀，提高生活質量，延長生命。而通過及時、規(guī)范有效的治療，這些目的也是完全可以實現的。

  另外，郭主任提醒，不良情緒以及寒冷刺激等都會影響硬皮病的發(fā)生，因此患者應在正確認識疾病的基礎上，盡量保持樂觀情緒，尤其是在秋冬季節(jié)更要注意防寒保暖，并通過適當鍛煉、均衡營養(yǎng)等提高免疫力。

  鏈接

  查不出原因的“怪病”

  要想到風濕免疫疾病

  郭主任指出，由于風濕免疫病大多會影響到多個系統(tǒng)或器官，可造成多系統(tǒng)多臟器受累，因此癥狀表現較多且病情復雜，診斷困難，極易誤診。例如，除了硬皮病可影響到皮膚，秋季較多見的干燥綜合征可影響外分泌腺造成口干、無淚、皮膚干燥等癥狀，同時還會累及關節(jié)、血液、腎臟等多系統(tǒng)，或并發(fā)自身免疫性肝炎等疾病，造成損害；肌炎皮肌炎可造成肌肉的疼痛、無力、萎縮或上眼瞼淡紫色皮疹，重者還可致肺纖維化或影響呼吸、吞咽功能。

  因此郭主任建議，對于一些總查不到原因、表現復雜的“怪病”，要能夠想到風濕免疫疾病，最好能做做相關的檢查以幫助診斷。 本報記者 向然

  專家檔案

  郭剛 主任中醫(yī)師，碩士生導師，河北醫(yī)大附屬以嶺醫(yī)院風濕免疫二科主任。擅長中西醫(yī)結合治療硬皮病、多發(fā)性肌炎、紅斑狼瘡、干燥綜合征、各種關節(jié)炎、白塞病、肺纖維化等風濕免疫病。