1.    什么是過敏性紫癜腎炎？

    過敏性紫癜是由于免疫性損害引起的全身性壞死性小血管炎，是一種以皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸及腎臟損害為主的多系統(tǒng)疾病。過敏性紫癜腎炎(Henoch-Sch?nlein Purpura Nephritis ) 是兒科最常見的繼發(fā)性腎小球疾病，它是由過敏性紫癜引起的腎損害。

2. 尿常規(guī)正常說明沒有過敏性紫癜腎臟損害嗎？

    不是。腎臟是過敏性紫癜的主要靶器官之一，20%～100% 的患兒常有不同程度的腎臟損害，是過敏性紫癜最常見的特征之一。尿常規(guī)因受檢測(cè)方法、條件等影響，僅有20－60％患兒能夠測(cè)出異常。更精確得檢測(cè)方法，如腎小管系列，可發(fā)現(xiàn)80—100%的過敏性紫癜患兒異常，而如果做腎臟活檢，90—100%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。因此，不能僅憑借一次尿常規(guī)正常否認(rèn)存在過敏性紫癜腎損害的發(fā)生。

3. 過敏性紫癜皮疹與腎臟損害關(guān)系

    有研究顯示，過敏性紫癜皮疹持續(xù)時(shí)間與腎臟受累及有密切相關(guān)，皮疹持續(xù)時(shí)間越長、分布越廣泛, 則腎臟受累的可能性越大。

4. 過敏性紫癜其他表現(xiàn)與腎臟損害關(guān)系
  
     關(guān)節(jié)痛與腎臟損害無關(guān); 腹痛、消化道出血者，腎臟受累概率增加; 而血尿合并蛋白尿、大量蛋白尿者, 腎臟損害遷延的可能性增加。

5. 腎小管系列中RBP、NAG意義：
  
    RBP、NAG是早期反映小管間質(zhì)受損的敏感診斷指標(biāo)。正常尿中RBP排泄量少,當(dāng)腎近曲小管受損時(shí)，尿BRP排量增高,且在酸性尿中穩(wěn)定,故為近曲小管損傷的標(biāo)志物。NAG是
腎小管釋放的酶,不能通過腎小球?yàn)V過屏障,在尿液不易失活,排出量相對(duì)穩(wěn)定,腎小管受損后,NAG釋放,故其尿排泄量增加亦為腎小管損傷的標(biāo)志。

6.在過敏性紫癜腎炎時(shí)，為什么血壓正常還要服用卡托普利

    卡托普利屬血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI），可降低腎血管阻力，增加腎臟血流，促進(jìn)水、鈉排泄。ACEI擴(kuò)張腎小球出球小動(dòng)脈的作用超過擴(kuò)張入球小動(dòng)脈的作用，因此腎小球?yàn)V過率保持不變或輕度下降。ACEI對(duì)于腎臟病伴有蛋白尿（如HSPN）的患者具有明顯的腎臟保護(hù)作用，可改善腎小球內(nèi)高壓、高灌注和高濾過的三高狀態(tài)，因此可減少蛋白尿。

7. 過敏性紫癜腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：

   （1）Mollica標(biāo)準(zhǔn)：
    過敏性紫癜出現(xiàn)下列指標(biāo)中的2項(xiàng)，即可診斷過敏紫癜性腎炎：
    1. 尿蛋白 ＞4mg/(m2·h)，
    2. 尿紅細(xì)胞＞10/HP，
    3. 血壓大于該年齡正常值±2ｓ，
    4. BUN＞19.3mmol/L，血肌酐＞70.7μmmol/L

   （2）上海市腎病專業(yè)組提出HSPN診斷方案：
    1. 兩下肢或四肢出現(xiàn)對(duì)稱性紫癜或同時(shí)有胃腸道、關(guān)節(jié)等癥狀；
    2. 血小板計(jì)數(shù)正常；
    3. 病程中或紫癜消失后出現(xiàn)鏡下或肉眼血尿、蛋白尿或管形；
    4. 尿蛋白定量>0.1g/d

   （3）2000年11月全國兒科腎小球疾病臨床分類會(huì)上提出HSPN診斷草案: 
     在過敏性紫癜病程中（多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)），出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿即可診斷。

8. 過敏性紫癜臨床分型：
   
   Ⅰ.單純性血尿或單純性蛋白尿
   
    Ⅱ.血尿和蛋白尿
   
    Ⅲ.急性腎炎型
   
    Ⅳ.腎病綜合征型
    Ⅴ.急進(jìn)性腎炎型
   
    Ⅵ.慢性腎炎型

9.過敏性紫癜病理分型

    2000年11月珠海會(huì)議上提出其病理分級(jí)草案：
  
    Ⅰ級(jí)：腎小球輕微異常；
 
    Ⅱ級(jí)：單純系膜增生a.局灶/節(jié)段，b.彌漫性；
 
    Ⅲ級(jí)：系膜增生，a.局灶/節(jié)段，b.彌漫性，伴＜50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）；

    Ⅳ級(jí)：系膜增生，a.局灶/節(jié)段，b.彌漫性，伴  50%~75%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）；
 
    Ⅴ級(jí)：系膜增生，a.局灶/節(jié)段，b.彌漫性，伴＞75%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）；
 
     Ⅵ級(jí)：膜增生性腎小球腎炎
10. 臨床表現(xiàn)與病理分型相關(guān)性：
 

11. 過敏性紫癜性腎炎治療方案  2001年國內(nèi)腎病組制定

    ⑴孤立性血尿或病理Ⅰ級(jí)：給予雙嘧達(dá)莫和（或）清熱解毒中藥。

    ⑵血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級(jí)：雷公藤多甙片1mg/kg/d，每日最大＜45mg，療程3個(gè)月，必要時(shí)延長療程。

    ⑶急性腎炎型（蛋白尿＞1.0g/d）病理Ⅱb、Ⅲa級(jí)：雷公藤多甙片，療程3~6個(gè)月。

    ⑷腎病綜合征型或病理Ⅲb、Ⅳ級(jí)：潑尼松+雷公藤多甙片，或潑尼松+環(huán)磷酰胺沖擊治療。潑尼松不宜量大、長期應(yīng)用，一般于4周后改為隔日頓服。

    ⑸急進(jìn)性腎炎型或Ⅳ、Ⅴ級(jí)：甲基強(qiáng)的松龍沖擊+環(huán)磷酰胺+肝素+雙嘧達(dá)莫四聯(lián)治療，必要時(shí)透析或血漿置換。