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原發(fā)性血小板最多癥 原發(fā)性血小板增多癥是以巨核細(xì)胞系列增生為主的骨髓增殖 性疾病。多見(jiàn)于40歲以上的成人。起病緩慢，臨床表現(xiàn)不一。輕者僅有頭昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常為自發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，常見(jiàn)于胃腸道及鼻衄；其次血尿及皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜罕見(jiàn)；血栓發(fā)生率低于出血，常見(jiàn)肢體血管栓塞，引起手足麻木、疼些，甚至壞疸，脾及腸系養(yǎng)血管栓塞可致腹痛。肺、腦、因也可發(fā)生栓塞。 本病病因尚不明。血小板增多可能由于干細(xì)胞異常，導(dǎo)致持續(xù)性巨核細(xì)胞的增殖，因而血小板過(guò)度增生，加上過(guò)多的血小板從脾和肺臟儲(chǔ)存部分釋放入血有關(guān)。血小板壽命大多正常。 本病主要依據(jù)臨床自發(fā)性出血傾向、血栓形成、脾腫大等特點(diǎn)。血小板持續(xù)明顯增多，超過(guò)80萬(wàn)／立方毫米。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形；偶見(jiàn)巨核細(xì)胞碎片及裸核。白細(xì)胞增多或正常。骨髓各系增生明顯，以巨核細(xì)胞增生為主，原始及幼稚巨細(xì)胞增多，可見(jiàn)大量血小板形成。 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的治療，可用馬利蘭、環(huán)磷酰胺等骨髓抑制性藥物、放射性核素磷（32P）及抗凝藥物。 本病似屬中醫(yī)“血證”范疇，與肝、腎兩臟關(guān)系較大。腎藏精，主骨生髓，養(yǎng)肝；肝藏血。起病緩慢，久病腎精虧虛，肝陰暗耗，則虛大內(nèi)積而動(dòng)血；若肝失疏泄，則氣滯血瘀，瘀血內(nèi)著，雍通絡(luò)道，成為癥積，經(jīng)脈之中既有痰血踞住，則新血不能安行無(wú)恙，終必妄走而出血。故治宜滋腎清肝，疏以理氣，活血化瘀。 1.[處方名稱]水蛭湯 [功能主治]功能破血涼血。主治門(mén)靜脈高壓脾切除后血小板增多癥。 [處方組成]水蛭18克（打）、虻蟲(chóng)9克、地鱉蟲(chóng)9克、桃仁9克、丹皮9克、赤芍15克、大生地15克、生蒲黃15克（包）、生五靈脂15克；水煎服。 [辨證加減]無(wú) [療程療效]治療18例，血小板增多速度呈顯著減慢，有10例服藥2劑后開(kāi)始下降，有5例服3刑后下降。 [處方來(lái)源]上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院素亮甫 [處方備注]秦氏認(rèn)為本病辨證屬“血分有余”的實(shí)證。以實(shí)證為急，先治實(shí)證，后再調(diào)虛。（ 2.[處方名稱]犀地桃仁湯 [功能主治]功能清熱，涼血，祛瘀。主治繼發(fā)性血小板增多癥。 [處方組成]廣角粉0.9一3克、丹皮9克、生地30克、白芍15克、桃仁9一15克、藏紅花1.5克、苡米15-30克，紫草15克，水煎服。 [辨證加減]腿痛、全身有小丘疹作癢、頭痛時(shí)加川芎9克，徐長(zhǎng)卿30克，炒棗仁15克。白花9克。 [療程療效]治療1例女性患者，行脾切除術(shù)后12天發(fā)現(xiàn)血小板增高62.5萬(wàn)，以后高達(dá)157.5萬(wàn)，伴全身乏力、關(guān)節(jié)酸楚、頭痛、舌紅苦黃膩，舌尖兩側(cè)有瘀點(diǎn)，經(jīng)用本方18充后，癥狀基本消失，血小板下降至59萬(wàn)。 [處方來(lái)源]山東省青島市人民醫(yī)院高衍裔。 [處方備注]本方名由編者所擬 3.[處方名稱]疏肝活血湯 [功能主治]功能疏肝活血。主治血小板增多癥。 [處方組成]柴胡9克、當(dāng)歸9克、郁金9克、烏藥9克、枳殼9克、桃仁9克、丹皮9克、赤芍9克、川芎9克、紅花15克，水煎服。 [辨證加減]無(wú) [療程療效]治療1例男性患者，用藥30余劑，衄血止，紫癜明顯減少，諸癥悉除，多次復(fù)查血小板均小于30萬(wàn)。 [處方來(lái)源]上海市瑞金醫(yī)院夏翔。 [處方備注]夏氏認(rèn)為，出血多責(zé)火盛迫血及氣不攝血，本例脈證以肝經(jīng)氣滯，血瘀絡(luò)道，而外溢致衄。其本為肝郁，其標(biāo)為血瘀。辨證投藥，療效甚顯 4.[處方名稱]滋腎活血方 [功能主治]功能滋養(yǎng)腎陰，活血化瘀。主治原發(fā)性血小板增多癥。 [處方組成]生地30克、玄參30克、川芎15克、赤芍15克、紅花15克、三棱9克、桃仁9克、水蛭6克，水煎服。 [辨證加減]濕熱重者加茵陳30克、黃芩12克、梔子12克、厚樸6克、銀花30克；陰虛火旺者加知母9一12克、丹皮12一18克、黃柏9一12克；為加強(qiáng)活血化瘀可加丹參30～60克、川芎9一15克、益母草18克、紫草12一18克；口干加葛根9-12克；胸悶加降香12一15克；四肢酸軟加伸筋草18一30克、桑枝15-30克。 [療程療效]治療2例，結(jié)果血小板計(jì)數(shù)正常，白細(xì)胞總數(shù)減少，出血傾向消失，骨髓象改善。 [處方來(lái)源]河北省中醫(yī)學(xué)院薛芳。 [處方備注]薛氏認(rèn)為，本癥腎陰不足是其本，血瘀脈絡(luò)是其標(biāo)。故方以生地、玄參滋養(yǎng)腎陰治其本，陰虛火旺者中知柏，希圖抑制骨髓之增殖：川芎、石花、丹皮、桃仁、三棱、丹參、水蛭等藥活血化瘀，散瘀止血治其標(biāo)，以期對(duì)抗血小板聚集，防止血栓形成。從臨床實(shí)踐體會(huì)，本病宜用滋涼，不宜苦寒泄熱和甘溫補(bǔ)益；宜用活血散瘀，不宜炭類(lèi)膠粘。本方名由編者所擬 5.處方名稱]消瘤化瘀湯 [功能主治]功能消瘀散結(jié)，祛瘀生新，益氣清熱。主治原發(fā)性血小板增多癥。 [處方組成]丹參30克、赤芍10克、桃仁10克、紅花10克、當(dāng)歸10克、鱉甲30克、三棱10克、莪術(shù)10克、大黃5克、青皮10克、澤蘭10克、黃芪15克、青蒿15克，水煎服。 [辨證加減]便血好轉(zhuǎn)減大黃3克；為加強(qiáng)清熱敵結(jié)軟堅(jiān)之力，加連翹30克、去參30克、黃藥子10克、水蛭10克；補(bǔ)虛加黨參15克、熟地30克、魚(yú)鰾膠30克。 [療程療效]治療1例，血小板異常增高達(dá)70一86萬(wàn)／立方毫米。服本方40劑后改為丸劑又服3個(gè)月，其間血小板在14一22萬(wàn)／立方毫米之間。骨髓檢查已無(wú)異常。觀察1年，除脾仍大外，余癥皆瘥。 [處方來(lái)源]海軍青島基地門(mén)診部忡志貴。 [處方備注]本方名由編者所擬 6.[處方名稱]降板湯 [功能主治]功能滋陰清肝，祛瘀通絡(luò)。主治原發(fā)性血小板增多癥。 [處方組成]忍冬藤25克、連翹20克、柴胡15克、丹皮5克、夏枯草15克、當(dāng)歸10克、川芎7.5克、生地30克、白芍15克、地骨皮15克、知母15克、甘草5克、鱉甲20克，水煎服。另用犀角末1.5克單煎。 [辨證加減]癥情改善穩(wěn)定，服知柏地黃丸以鞏固療效。 [療程療效]治療l例男性63歲患者，血小板增多大于90萬(wàn)，服藥28劑，自覺(jué)癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象化驗(yàn)始恢復(fù)正常，隨訪1年，血象正常，病未復(fù)發(fā)。 [處方來(lái)源]無(wú) [處方備注]陰陽(yáng)既濟(jì)，虛火伏斂，血?dú)w于經(jīng)而不妄行，使升道者伏，其恙乃瘥。本方名由編者所擬。 |
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