先天性主動(dòng)脈瓣病變在幼兒時(shí)期可能無明顯癥狀。一般主動(dòng)脈瓣病變的常見癥狀為勞累后心悸、氣急和心絞痛。在重度主動(dòng)脈狹窄病例或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病例，由于冠狀動(dòng)脈供血嚴(yán)重不足，心絞痛尤為嚴(yán)重。

病因?qū)W

需外科治療的主動(dòng)脈瓣疾病主要有下列4種情況：

（一）先天性主動(dòng)脈瓣疾病 較常見者為雙瓣葉畸形，臨床表現(xiàn)以主動(dòng)脈瓣狹窄為主，主動(dòng)脈瓣收縮期跨瓣壓差常超過13.3kPa（100mmHg）。心電圖表現(xiàn)為左心室高電壓，常伴有勞損。X線造影及超聲檢查常顯示左心室腔較小，心肌呈向心性肥厚。主動(dòng)脈瓣狹窄嚴(yán)重者可因左心室收縮期壓力過高產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全。

另一常見的先天性主動(dòng)脈瓣病變為主動(dòng)脈瓣葉脫垂產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，這種畸形往往發(fā)生在較大的高位室間隔缺損或主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破入右心室的病例。在較大的高位室缺病例，其上方相應(yīng)的瓣葉失去室間隔的依托，心室舒張期瓣葉經(jīng)由室缺向右心室內(nèi)脫垂。而在瓦氏竇瘤破裂的病例，相應(yīng)的主動(dòng)脈瓣葉則向左心室脫垂。

（二）風(fēng)濕性二尖瓣膜病中約有20％合并有主動(dòng)脈瓣病變 在風(fēng)濕性心臟病中，單純的動(dòng)脈瓣病變較少見。主動(dòng)脈瓣三片瓣葉都有纖維化增厚、收縮、硬變、甚至鈣化，活動(dòng)度甚差，因此風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣病變往往為狹窄兼有關(guān)閉不全的雙病變，且病程較長(zhǎng)，心功能損害也較嚴(yán)重。

（三）主動(dòng)脈瓣退行性改變 主動(dòng)脈瓣葉呈粘液樣改變，組織菲薄和半透明狀，不能耐受主動(dòng)脈內(nèi)舒張期壓力而產(chǎn)生關(guān)閉不全。常見于梅毒性主動(dòng)脈炎、馬凡氏綜合征、主動(dòng)脈中層壞死、老年性退行性改變和其他原因引起的升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤中。由于主動(dòng)脈瓣呈嚴(yán)重關(guān)不全，周圍動(dòng)脈的脈壓明顯增寬，在血流動(dòng)力學(xué)上左心室有重度容量性負(fù)荷加重，因此左心室向左、向下、向后增大，左心室造影和超聲檢查均顯示左心室腔明顯增大，主動(dòng)脈瓣重度反流。造影劑在左心室與升主動(dòng)脈內(nèi)來回流動(dòng)，停留時(shí)間較長(zhǎng)，不能迅速排空。

主動(dòng)脈反流(主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全)

　　主動(dòng)脈血液經(jīng)關(guān)閉不全的主動(dòng)脈瓣逆流入左心室.

　　成人嚴(yán)重慢性主動(dòng)脈瓣反流(AR)的最常見原因?yàn)樘匕l(fā)性主動(dòng)脈瓣或根部退行性變,風(fēng)濕性心臟病,感染性心內(nèi)膜炎,粘液樣變和損傷；在兒童則為室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣脫垂.成人輕度AR的最常見的原因?yàn)閮扇~式主動(dòng)脈瓣(男性約2%,女性約1%)以及嚴(yán)重高血壓其舒張壓≥110mmHg(可能由于存在二葉或穿孔的主動(dòng)脈瓣).少見的原因?yàn)閺?qiáng)直性脊椎炎,Reiter綜合征,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,牛皮癬性關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,伴有潰瘍性結(jié)腸炎的關(guān)節(jié)炎,成骨不全,主動(dòng)脈瓣上狹窄,主動(dòng)脈弓綜合征(Takayasu病),Valsalva竇瘤破裂,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎,Ehlers-Danlos綜合征,馬方綜合征病人的粘液樣變性,或用芬氟拉明(fenfluramine).

　　AR的病人左室容量和左室搏出量增加,因?yàn)樽笫以谑鎻埰诔邮苷姆戊o脈來的血流外還必須接受從主動(dòng)脈反流的血液.AS時(shí)左室心肌產(chǎn)生與擴(kuò)張成比例的肥厚以維持壓力(按Laplace定律：壓力＝張力/半徑.當(dāng)半徑增加時(shí)肥厚產(chǎn)生的張力亦增加).嚴(yán)重AR的心臟是最重的,稱為牛心.

癥狀,體征和診斷

　　即使是嚴(yán)重AR,通常許多年都能保持良好的活動(dòng)能力,直至最后出現(xiàn)勞力性呼吸困難,端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難.由于左心室增大病人可有心悸.在無冠心病時(shí),只有5%的病人有心絞痛,且只在嚴(yán)重AR時(shí).心絞痛常在夜間發(fā)生,可能因?yàn)橐归g心率減慢,反流血量增加.

　　望診和觸診,可見脈搏上升快而大,呈洪脈,舒張壓低多數(shù)是由于周圍血管擴(kuò)張(頸動(dòng)脈竇反射)以及血反流到左室.脈壓差大,脈搏驟起引來許多描繪和術(shù)語.動(dòng)脈搏動(dòng)快速上升和陷落被稱為水沖脈或陷落脈.在股動(dòng)脈搏動(dòng)處聽到的刺耳音稱為槍擊聲或Traube征.用手指壓迫于股動(dòng)脈上在手指壓迫的遠(yuǎn)端可聽到收縮期雜音,近端可聽到舒張期雜音,稱Durozier雙重雜音.頸部大的頸動(dòng)脈搏動(dòng)稱Corrigan征.心臟每次大的搏出量產(chǎn)生的沖擊力導(dǎo)致點(diǎn)頭動(dòng)作稱Musset征.輕壓指甲可見甲床隨脈搏發(fā)白和變紅稱毛細(xì)血管搏動(dòng)或Quincke征.

　　收縮壓高于正常是因?yàn)槊坎看?當(dāng)下肢收縮壓＞上肢收縮壓20mmHg為Hill征陽性.心尖搏動(dòng)向下外移位,范圍增大,時(shí)間持久,伴較大范圍的回縮(常見于整個(gè)左胸骨旁區(qū)域).

　　聽診可聞及全舒張期遞減型雜音,最響在胸骨上以及左胸骨緣；S2 通常單一,略清脆,迫擊和響亮,這是由于主動(dòng)脈彈性回縮力增強(qiáng)所致.如AR嚴(yán)重,雜音頻率中至低,S2 可能消失.如AR很輕,雜音可能只在舒張?jiān)缙?頻率高,因而呈吹風(fēng)樣.如AR不是風(fēng)濕性的而是由于瓣葉破裂或由于主動(dòng)脈根部右側(cè)移位(如升主動(dòng)脈瘤,動(dòng)脈粥樣硬化),雜音沿胸骨右緣最響.有時(shí)雜音在靠近腋窩或左中胸部最清楚(Cole-Cecil雜音).在心尖區(qū)可能聽到像MS的舒張期滾筒樣雜音因?yàn)橹鲃?dòng)脈反流的血流阻礙二尖瓣前葉的充分開放(Austin Flint雜音).用亞硝酸異戌酯減低主動(dòng)脈壓和減少主動(dòng)脈反流將使AustinFlint雜音減輕或消除,但使MS雜音增強(qiáng).如存在二葉主動(dòng)脈瓣,在緊隨S1 后有主動(dòng)脈噴射音.當(dāng)AR伴重搏脈時(shí)可聞及收縮中晚期低調(diào)到中調(diào)音.由于向前血流量增加,產(chǎn)生主動(dòng)脈噴射性雜音很像主動(dòng)脈瓣狹窄.向前噴射性和向后反流性雜音構(gòu)成來回雜音.

預(yù)防和治療

　　AR的徹底治療是瓣膜置換術(shù).在換瓣前和后需預(yù)防心內(nèi)膜炎(參見第208節(jié)).病人有心力衰竭的內(nèi)科治療包括洋地黃和減低后負(fù)荷(如具有血管擴(kuò)張作用的鈣拮抗劑,肼苯噠嗪,ACE抑制劑或硝酸酯類).因?yàn)?盡管這些病人反射性周圍血管擴(kuò)張和舒張壓低于50mmHg,仍可從周圍血管進(jìn)一步擴(kuò)張中得益(參見第203節(jié)心力衰竭).但是無癥狀的AR,用肼苯噠嗪無益,且可增加左室質(zhì)塊(mass).在嚴(yán)重AR減低前負(fù)荷亦有益.對(duì)嚴(yán)重AR特別是突然起病者用心房起搏增加心率亦有益.在手術(shù)前即使無心絞痛亦應(yīng)做冠脈造影,因?yàn)榧s20%的嚴(yán)重AR病人有明顯的冠狀動(dòng)脈疾患.

　　AR病人有心衰癥狀或超聲心動(dòng)圖示射血分?jǐn)?shù)下降和收縮末內(nèi)徑≥55mm以及胸片心胸比例＞0.6者瓣膜置換術(shù)是最好的選擇.

肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

　　肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是由于原發(fā)性或繼發(fā)于MS或二尖瓣關(guān)閉不全的肺動(dòng)脈高壓使肺動(dòng)脈內(nèi)壓力增高引起.通常肺動(dòng)脈壓接近體循環(huán)水平或收縮壓＞80mmHg,除非肺動(dòng)脈主干明顯擴(kuò)張.肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期反流性雜音(Graham Steell雜音)與主動(dòng)脈反流的雜音相似,但當(dāng)雜音響時(shí),通常在吸氣時(shí)增強(qiáng).柔軟的Graham Steell雜音在吸氣時(shí)甚至減低,僅管肺動(dòng)脈內(nèi)血流增加,因?yàn)槿彳浀姆蝿?dòng)脈反流雜音一般在左側(cè)第二肋間隙最清楚,而吸氣剛好將聽診器從胸壁推開.在Valsalva法張力解除后,肺動(dòng)脈反流性雜音立即恢復(fù)其響度,而主動(dòng)脈反流性雜音需要4~5次心跳后才恢復(fù).

主動(dòng)脈瓣狹窄

　　主動(dòng)脈流出道狹窄,使左室到升主動(dòng)脈的血流受阻,狹窄的部位可在瓣膜,瓣上或瓣下,受阻前后的壓力階差≥10mmHg.

　　主動(dòng)脈瓣狹窄(AS)可為先天性,非特異性主動(dòng)脈瓣尖退行性鈣化或繼發(fā)于主動(dòng)脈瓣風(fēng)濕性炎癥.在成年人,瓣膜性主動(dòng)脈狹窄多為先天性,除非同時(shí)存在風(fēng)濕性二尖瓣膜病或病人＞70歲,這時(shí)正常的主動(dòng)脈瓣可演變?yōu)橛不外}化產(chǎn)生明顯的AS.風(fēng)濕性AS由瓣葉纖維化和交界處融合所致.不論AS是先天性或獲得性,嚴(yán)重的鈣化可使瓣葉幾乎不能辨認(rèn).心室肥厚是向心性的,心室腔縮小.AS病人溶血,消化道出血(常為左側(cè)結(jié)腸)和主動(dòng)脈夾層撕裂的發(fā)生率略高,60歲以上明顯AS的病人60%有二尖瓣環(huán)鈣化.

　　主動(dòng)脈瓣上狹窄的主動(dòng)脈根部Valsalva竇上方出現(xiàn)一分離的膜或發(fā)育不全性狹窄.偶發(fā)的主動(dòng)脈瓣上狹窄的病人有特殊的面容(前額高而闊,眶距增寬,眼斜視,鼻孔上翻,人中長(zhǎng),嘴闊,牙齒排列異常,頰浮腫,下頜短小,耳低位等).如2歲以內(nèi)的嬰兒同時(shí)伴特發(fā)性高鈣血癥稱之為Williams綜合征.少見的主動(dòng)脈瓣下狹窄則緊靠主動(dòng)脈瓣下有一膜或纖維環(huán).

　　肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄為肥厚型心肌病的一種類型(參見第203節(jié)心肌病).常稱之為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄,亦稱肥厚型梗阻性心肌病(HOCM).它是由于室隔不對(duì)稱性肥厚,使收縮期靠緊二尖瓣前葉(極少為后葉)引起流出道狹窄.室隔肥厚超過左室游離壁.

　　主動(dòng)脈瓣上,瓣或少見的瓣下狹窄通常伴有一定程度的主動(dòng)脈反流.

　　流出道狹窄的首要反應(yīng)是左室肥厚,使左室容積縮小而不是向外增大,導(dǎo)致舒張功能減退.只有當(dāng)引起心肌受損,心室才增大,收縮功能才減退.


（四）細(xì)菌性心內(nèi)膜炎引致主動(dòng)脈瓣病變細(xì)菌性心內(nèi)膜炎常破壞主動(dòng)脈瓣葉組織，在瓣葉上產(chǎn)生贅生物、穿孔或撕裂。因此臨床上細(xì)菌性心內(nèi)膜炎引起的主動(dòng)脈瓣病變常表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。由于病程較短，血流動(dòng)力學(xué)的改變急驟，使左心室難以耐受突然增加的容量負(fù)荷。此外，贅生物可能脫落而產(chǎn)生體循環(huán)動(dòng)脈栓塞。

先天性主動(dòng)脈瓣病變?cè)谟變簳r(shí)期可能無明顯癥狀。一般主動(dòng)脈瓣病變的常見癥狀為勞累后心悸、氣急和心絞痛。在重度主動(dòng)脈狹窄病例或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病例，由于冠狀動(dòng)脈供血嚴(yán)重不足，心絞痛尤為嚴(yán)重。輕度至中度主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全也可能全無自覺癥狀。在單純主動(dòng)脈瓣狹窄病例，可在主動(dòng)脈瓣區(qū)聽到粗糙的收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)。而在主動(dòng)脈瓣雙病變或重度關(guān)閉不全的病例，除主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到典型的雜音外，在胸骨左沿第2主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到更響的來回性吹風(fēng)樣雜音，其收縮期部份經(jīng)由胸骨右沿第2肋間向頸部傳導(dǎo)，而舒張期部分則沿胸骨左沿向下、向心尖傳導(dǎo)。

心電圖顯示左心室增大，常有勞損或心肌損害。

胸部X線檢查可見左心室呈不同程度的增大和升主動(dòng)脈增寬。重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全左心室向左、向下和向后增大最為顯著。在主動(dòng)脈瓣狹窄，左心室則呈向心性肥大。逆行主動(dòng)脈造影可確診關(guān)閉不全的程度。連續(xù)攝片中反流的造影劑僅在主動(dòng)脈瓣口下呈三角形小范圍顯影者為輕度關(guān)閉不全；反流造影劑呈長(zhǎng)條四邊形直達(dá)心尖部者為中度；造影劑使整個(gè)左心室顯影時(shí)為重度關(guān)閉不全。選擇性左心室造影可顯示左心室腔的大小和收縮功能情況，在主，動(dòng)脈瓣狹窄的病例，逆行插管常不能進(jìn)入左心室。逆行主動(dòng)脈造影連續(xù)攝片中也可顯示心室收縮期中，主動(dòng)脈瓣開放時(shí)呈圓隆狀，也是主動(dòng)脈瓣狹窄的典型表現(xiàn)。左心逆行插管檢查中左心室和升主動(dòng)脈壓力的改變也甚為顯著，在主動(dòng)脈瓣狹窄病例，左心室收縮壓明顯增高，收縮期跨瓣壓力階差超過2.67kPa（20mmHg），而在主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，主動(dòng)脈舒張期壓力下降，脈壓超過6.67kPa（50mmHg），左室舒張期壓力升高。

超聲檢查不但可測(cè)到主動(dòng)脈瓣開口大小、反流程度、升主動(dòng)脈直徑和瓣環(huán)直徑，而且可測(cè)出左心室收縮終末期和舒張末期內(nèi)徑，從而對(duì)左心室射血功能有進(jìn)一步了解。近幾年來彩色超聲的發(fā)展使這種無創(chuàng)性檢查提高了準(zhǔn)確性。由于超聲檢查安全、無痛苦，易為病人所接受，已替代了大部分左心室和逆行主動(dòng)脈造影術(shù)。

治療措施

先天性主動(dòng)脈瓣畸形在幼兒時(shí)期如無明顯臨床癥狀，可待小兒長(zhǎng)大后再行手術(shù)。在先天性主動(dòng)脈瓣脫垂病例，可在修補(bǔ)高位室間隔缺損或瓦氏竇瘤時(shí)施行主動(dòng)脈瓣懸吊術(shù)。成年人的輕度至中度主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全，在未出現(xiàn)臨床癥狀之前也可暫緩手術(shù)。但如病人因合并存在的嚴(yán)重二尖瓣病變需行二尖瓣手術(shù)治療時(shí)，應(yīng)考慮同期糾治主動(dòng)脈瓣病變。否則在二尖瓣病變糾治后，左心室向主動(dòng)脈內(nèi)排血量增多，由主動(dòng)脈瓣病變引起的血流動(dòng)力學(xué)改變必將加重，從而使左心室不勝負(fù)荷，術(shù)后將出現(xiàn)左心衰竭。因此在風(fēng)濕性心臟病，患二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙瓣膜雙病變的病人，其手術(shù)治療方案應(yīng)綜合二處瓣膜病變情況加以考慮。

在主動(dòng)脈瓣狹窄和關(guān)閉不全的病例，最危險(xiǎn)的癥狀為心絞痛和暈厥。這二種癥狀是心肌缺血和腦缺血的表現(xiàn)，病人可隨時(shí)發(fā)生心跳驟?；蛐氖翌潉?dòng)，倒地暴死。因此在有心絞痛或（和）暈厥史的病例都應(yīng)及早擇期手術(shù)。

主動(dòng)脈瓣關(guān)閉時(shí)承受的壓力高，即使是單純性主動(dòng)脈瓣狹窄，施行瓣膜交界切開術(shù)后往往引起明顯的關(guān)閉不全，同時(shí)由于嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄常有瓣葉增厚和鈣化病變，交界切開術(shù)或分離術(shù)難以收到滿意的療效。因此主動(dòng)脈瓣病變常需施行瓣膜替換術(shù)，即切除病變的主動(dòng)脈瓣，代以人工瓣膜。置于主動(dòng)脈瓣位置的人工瓣膜因左心室射血的沖刷，血栓栓塞率較二尖瓣替換術(shù)為低，但如應(yīng)用機(jī)械瓣施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)，術(shù)后仍需終身抗凝治療，應(yīng)用生物瓣者也需抗凝治療至少３個(gè)月。不論機(jī)械瓣或生物瓣，都宜選用人工瓣開口面積較大、阻力較小的瓣膜。

手術(shù)治療:主動(dòng)脈瓣懸吊術(shù) 脫垂的主動(dòng)脈瓣葉常為缺損上方的右冠瓣葉或無冠瓣葉，在建立體外循環(huán)后，采用升主動(dòng)脈前壁的斜橫切口，切口下端延伸至無冠瓣竇，可使主動(dòng)脈瓣得到良好的顯露，正常瓣竇深，瓣葉邊沿和交界聯(lián)合處都無異常，而脫垂的瓣葉邊沿伸長(zhǎng)，瓣竇變淺，向心室方向脫垂，在交界聯(lián)合處，脫垂瓣膜沿邊沿明顯變薄。