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惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴結(jié)外組織或器官的一種惡性腫瘤，來源于淋巴細胞或組織細胞的惡變。根據(jù)臨床和病理特點不同分為二大類，即霍奇金?。℉D）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。惡性淋巴瘤為常見惡性腫瘤，其發(fā)病率有逐年上升趨勢，發(fā)病率占所有惡性腫瘤的4%，我國惡性淋巴瘤發(fā)病率較低，約為3～4/10萬，其中HD占所有惡性淋巴瘤的10%左右。死亡率為1.5/10萬，占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11～13位。其發(fā)病因素多與感染、免疫功能缺損、化學(xué)、物理、及其他因素有關(guān)。 祖國醫(yī)學(xué)文獻記載，惡性淋巴瘤屬 “惡核”、“失榮”、“瘰疬”、“陰疽”、“石疽”、等范圍。胸腔，縱隔淋巴瘤屬“肺積”范疇，而腹腔淋巴瘤則可屬“積聚”范疇。中醫(yī)認為淋巴瘤多與“痰”有關(guān)，所謂“無痰不成核”。病因病機多與痰郁互結(jié)，氣血凝滯，耗傷氣血，損及陰陽有關(guān)。 1 診斷 1.1 臨床表現(xiàn) 1.1.1 局部表現(xiàn)：惡性淋巴瘤好發(fā)于淋巴結(jié)，絕大多數(shù)首先發(fā)生頸部、鎖骨上淋巴結(jié)，也可發(fā)生在腋窩、腹股溝、縱隔、腹膜后腸系膜等部位淋巴結(jié)。部分病例可首先侵犯結(jié)外淋巴結(jié)組織器官。HD極少原發(fā)于結(jié)外淋巴組織或器官，NHL則較多侵犯結(jié)外淋巴組織或器官。 1.1.2 全身表現(xiàn)：惡性淋巴瘤的全身表現(xiàn)常見有發(fā)熱、盜汗、體重減輕、皮膚瘙癢、乏力等。約10%HD以全身癥狀為首發(fā)臨床表現(xiàn)，發(fā)熱可表現(xiàn)為午后低熱，或周期性發(fā)熱。全身癥狀明顯者病多數(shù)晚期，若治療反應(yīng)不佳者，預(yù)后不良。惡性淋巴瘤還可伴有一系列的皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、免疫、血液系統(tǒng)等表現(xiàn)。 1.1.3 體征：詳細檢查淺表淋巴結(jié)是否腫大，咽淋巴環(huán)區(qū)，肝脾是否腫大，有無其它痞塊。 1.2 輔助檢查 1.2.1 血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、血沉等。 1.2.2 血液生化檢查：包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、轉(zhuǎn)肽酶、堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、總蛋白、白蛋白、球蛋白、膽紅素、尿素氮、肌肝、血糖、血鈣、血磷等。 1.2.3 血清免疫球蛋白檢查，IgG、IgA、IgM、IgD。 1.2.4 X線檢查，胸部正側(cè)位片，消化道造影，顱、胸、腹部或盆腔CT或MRI。 1.2.5 腹部、盆腔B超檢查。 1.2.6 放射性核素檢查，鎵掃描，骨ECT，腎圖等。 1.2.7 骨髓穿刺細胞學(xué)檢查及活檢。 1.2.8 腰椎穿刺，腦脊液常規(guī)，生化檢查及離心涂片找惡性細胞。 1.2.9 心電圖檢查。 1.2.10 免疫功能檢查：可做淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗，巨噬細胞試驗，T細胞亞群、NK細胞檢查等。 1.3 診斷標準 惡性淋巴瘤的診斷多依據(jù)首發(fā)癥狀、淋巴結(jié)腫大的部位、影像學(xué)檢查、病理活檢、骨髓穿刺及血液學(xué)檢查進行綜合判斷。其中以病理學(xué)檢查結(jié)果為最終診斷標準。 1.4 分期分型 1.4.1 分期 國際分期（Ann Arbor～ Cotswolds 分期） Ⅰ期：侵及單個淋巴結(jié)區(qū)或淋巴組織（脾臟、韋氏環(huán)、胸腺） Ⅱ期：侵及橫膈一側(cè)的2個或2個以上淋巴結(jié)區(qū)，并注明受侵淋巴結(jié)區(qū)數(shù)目，如寫為Ⅱ2。 Ⅲ期：侵及橫膈雙側(cè)淋巴結(jié)區(qū)或淋巴組織 Ⅲ1：有或無脾門、腹腔或肝門區(qū)淋巴結(jié)受侵 Ⅲ2：有腹主動脈旁、腸系膜及髂淋巴結(jié)受侵 Ⅳ期：侵犯淋巴結(jié)以外的部位 A：無癥狀 B：無其他解釋的發(fā)熱、盜汗、體重減輕，巨塊病變：>縱膈的1/3；淋巴結(jié)最大直徑超過10cm E：局限性孤立的結(jié)外病變，不包括肝和骨髓只有一個部位的病變；侵犯鄰近的淋巴結(jié)（ⅡE或ⅢE） 1.4.2 分型 HD 可分為淋巴細胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型和淋巴細胞削減型。其中以淋巴細胞為主型預(yù)后最好，淋巴細胞削減型為最差。 NHL 可分為低度惡性、中度惡性和高度惡性。 1.5 鑒別診斷 1.5.1 慢性淋巴結(jié)炎：一般有感染病灶存在，常見的有扁桃體炎，足癬感染?？捎懈腥炯毙云诒憩F(xiàn)，經(jīng)抗炎治療或急性期過后，腫大淋巴結(jié)縮小，直徑很少超過1.0cm, 扁平、光滑、活動，可長期存在無變化。 1.5.2 淋巴結(jié)結(jié)核：以頸部淋巴結(jié)結(jié)核多見，可伴有肺結(jié)核，以及全身中毒癥狀，如低熱、盜汗、消瘦、乏力等。有時與惡性淋巴瘤難以鑒別。淋巴結(jié)結(jié)核的腫大淋巴結(jié)表面不光滑，易互相粘連，活動性差，質(zhì)地不均勻，可同時有鈣化或纖維化，表現(xiàn)為質(zhì)硬或伴有干酪樣壞死而質(zhì)軟，腫大的淋巴結(jié)可凹凸不平。 1.5.3 結(jié)節(jié)病：是一種原因不明，以多個系統(tǒng)的非干酪性肉芽腫為主要病理改變的疾病。病變最常見侵犯縱隔和體表淋巴結(jié)、肺、肝、脾、皮膚等。病程經(jīng)過緩慢。輕者無癥狀，病變局限，且可自然消退；重者病情緩慢進展，侵犯多個器官，預(yù)后不良。 1.5.4 急性扁桃體炎：急性扁桃體炎好發(fā)于兒童、青少年，表現(xiàn)為雙側(cè)扁桃體充血、發(fā)紅、疼痛或伴有發(fā)熱，扁桃體質(zhì)軟，可有膿栓，經(jīng)有效抗感染治療后，扁桃體縮小，疼痛消失。 2 辨證 2.1 寒痰凝滯證：頸項腫物，無痛癢，堅硬如石，無熱，形寒肢冷，疲乏無力，面色少華，舌質(zhì)淡、苔白、脈沉細。 2.2 氣郁痰結(jié)證：胸悶不舒，兩脅脹滿，脘腹、頸項、腋下、鼠蹊等處痰核累累，舌淡紅，苔薄白，脈沉弦或略滑。 2.3 血燥風(fēng)熱證：頸項、腋下、鼠蹊、脘腹等部一處或多處腫物，發(fā)熱煩躁，口干欲飲，皮膚搔癢，大便干結(jié)，舌紅苔黃，脈弦而略數(shù)或滑而略數(shù)。 2.4 陰虛內(nèi)熱證：口干盜汗，午后潮熱，五心煩熱，顴赤，腰膝酸軟，消瘦乏力，納食欠佳，舌質(zhì)紅，少苔，脈細數(shù)。 此外，臨床上還可見到氣虛血瘀、痰瘀互結(jié)等證型或上述證型摻雜相見。 3 治療 3.1中醫(yī)治療 3.1.1 辨證論治 3.1.1.1寒痰凝滯證 治法：溫化寒積，化痰軟堅 方藥：陽和湯加減。熟地12g，炙麻黃3g，肉桂3g，炮姜6g，昆布12g，海藻12g，夏枯草12g，陳皮9g，白花蛇舌草15g。 3.1.1.2 氣郁痰結(jié)證 治法：理氣解郁，化痰散結(jié) 方藥：四逆散合加減六君湯。柴胡6g，枳殼9g，杭芍9g，太子參15g，白術(shù)15g，茯苓15g，清半夏9g，陳皮9g，土貝母9g，夏枯草12g，半枝蓮12g，甘草6g，貓爪草12g。 3.1.1.3 血燥風(fēng)熱證 治法：養(yǎng)血潤燥，疏風(fēng)解毒 方藥：增液湯加減。玄參12g，當(dāng)歸9g，杭芍9g，生地12g，麥冬12g，防風(fēng)9g，荊芥9g，夏枯草12g，沙參12g，半枝蓮12g。 3.1.1.4 肝腎陰虛證 治法：滋補肝腎，解毒軟堅 方藥：一貫煎加減。當(dāng)歸9g，杭芍9g，生地12g，丹皮9g，地骨皮12g，女貞子12g，枸杞子12g，玄參9g，生牡蠣12g，草河車12g，茯苓15g。 3.1.2 常用中成藥 健脾益腎沖劑，每次10g（1袋），口服，每日2次。 貞芪扶正膠囊，每日3～6粒，口服，每日3次。 利佳片，每次5mg，口服，每日3次。 平消片，每次6片，口服，每日3次。 槐耳顆粒，每次20g，口服，每日3次。 參芪片，每次4～6片，口服，每日3次。 梅花點舌丹，每次2片，口服，每日3次。 以上藥物可依據(jù)患者病情的不同相應(yīng)進行調(diào)整。 3.1.3 院內(nèi)制劑 西黃解毒膠囊，每次0.5g（2粒），口服，每日3次。 軟堅消瘤片，每次6片，口服，每日3次。 扶正解毒口服液，每次20ml（2支），口服，每日3次。 3.2 西醫(yī)治療 3.2.1 手術(shù)治療：外科手術(shù)在惡性淋巴瘤的治療中占次要地位，常用于確診時，取活檢組織作病理學(xué)檢查及處理脾功能亢進或腸梗阻。原發(fā)于結(jié)外的惡性淋巴瘤可以手術(shù)切除，再輔助化療或放療。目前證明根治性淋巴結(jié)切除術(shù)是不可取的。 3.2.2 放射治療 3.2.2.1 HD的放射治療原則 預(yù)后好的病理Ⅰ～Ⅱ期HD可單純做斗篷野照射。預(yù)后好的臨床Ⅰ～Ⅱ期HD建議做全淋巴結(jié)照射。預(yù)后不良的臨床Ⅰ～Ⅱ期HD應(yīng)考慮綜合治療，而不是單純化療或單純放療。Ⅲ～Ⅳ期HD先化療后，病變達到部分緩解或完全緩解，在繼續(xù)2～4周期化療后，可酌情放療。 3.2.2.2 NHL的放射治療原則 低度惡性：Ⅰ、Ⅱ期患者采用擴大野放療，即照射鄰近一個淋巴結(jié)區(qū)。Ⅲ、Ⅳ期患者可采用低劑量全身高能X線放療，雖不能根治，但緩解期較長。 中度惡性：Ⅰ、Ⅱ期治療原則與低度惡性相同，但Ⅱ期患者在放療后，有些病情發(fā)展比例較高，應(yīng)當(dāng)進行預(yù)防性化療。 高度惡性：除Ⅰ期患者與低、中度惡性治療相同外，由于病情發(fā)展較快，認為有條件先進行化療后，再進行擴大野足量放療，放療后待體力恢復(fù)再作預(yù)防性化療。 3.2.3 化學(xué)治療 3.2.3.1 HD的化學(xué)治療 近二十年來，HD的化療效果已有明顯提高，Ⅱ期伴有全身癥狀、巨塊、大縱隔及多部位受侵、Ⅲ、Ⅳ期采用ABVD或MOPP/ABV雜交方案治療。ABVD作為與MOPP互不交叉耐藥方案不僅提高了療效而且減輕了對男性生殖細胞的抑制和降低了第二原發(fā)腫瘤的發(fā)生。如化療后復(fù)發(fā)的患者可采用解救方案或更改新的聯(lián)合治療方案。 3.2.3.2 NHL的化學(xué)治療 低度惡性：ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期或病理亞型發(fā)生轉(zhuǎn)化為惡性程度高類型或腫塊較大伴有壓迫、疼痛等癥狀，或發(fā)展迅速或因骨髓浸潤表現(xiàn)為貧血，白細胞、血小板減少或有腫瘤性發(fā)熱，消瘦，盜汗等全身癥狀，可根據(jù)病人具體情況，可用單藥和聯(lián)合化療。常用聯(lián)合化療方案有COP，COPP，CHOP。 中度惡性：第一代化療方案有COPP、CHOP、BACOP、COMLA，第二代方案ProMACE / MOPP ，M－BACOD等，第三代化療方案有ProMACE /cyta B OM等。第三代化療方案與 CHOP方案相比，無論在近期療效還是無病生存率方面均無統(tǒng)計學(xué)差別，而CHOP方案的致死性毒性發(fā)生率最低，使用方便，故作為中度惡性NHL的標準治療方案。 高度惡性：惡性程度較高，治療比較困難。但某些類型對化療也較敏感，有的遠期療效不佳，治療重點在于足夠劑量強度 ，多采用聯(lián)合強烈化療，常用聯(lián)合化療方案有ProMACE/cytaBOM等。 3.2.4 生物免疫治療 已有臨床研究結(jié)果顯示，α干擾素和白細胞介素－2對低度惡性NHL有效，可以首選或在化療失效時選用，也可作為化療的輔助用藥。 3.5 輔助治療 惡性淋巴瘤除了放療、化療、中藥等主要治療手段外，同時還有造血干細胞移植、心理治療、飲食治療、氣功治療等其他治療手段，這些治療手段使惡性淋巴瘤的綜合治療效果有了進一步的提高。 |
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