67.單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致一組少見(jiàn)的綜合征，簡(jiǎn)稱(chēng)“純紅再障”?？煞譃榧毙院吐?xún)深?lèi)。前者常發(fā)生于病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之后，起病急驟，迅速出現(xiàn)貧血，后者屬先天性，大多發(fā)生在出生后2周到4歲，有貧血、乏力、嗜睡、納差等癥，不少伴有其他先天性畸形；屬特發(fā)性及繼發(fā)性純紅再障，病程緩慢，至進(jìn)行性貧血。

本病的病因，多數(shù)認(rèn)為與自身免疫有關(guān)，系多種免疫機(jī)制引起幼紅細(xì)胞系列生成抑制。

本病的主要診斷依據(jù)有嚴(yán)重貧血，血中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，白細(xì)胞及血小板正?；蜉p度減少，骨髓系統(tǒng)細(xì)胞顯著減少，其他系統(tǒng)正常。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病的治療，急性純紅再障以去除原因、加強(qiáng)支持療法為主。先天性及特發(fā)性純紅再障可用激素、6-疏基嘌呤及定期反復(fù)輸血，必要時(shí)作脾切除。繼發(fā)性純紅再降主要針對(duì)原發(fā)病治療，如摘除胸腺瘤等。

本病屬中醫(yī)“虛勞”范疇。主要與脾腎兩臟有關(guān)。脾康化生氣血的功能失調(diào)而貧血，腎虛精髓不充，則造血機(jī)能障礙。活擬健脾益腎，補(bǔ)血填精。

1.[處方名稱(chēng)]再障煎

[功能主治]功能健脾益腎，補(bǔ)血填精。主治原發(fā)性獲得性單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。

[處方組成]黃芪15克、潞黨參9克、當(dāng)歸9克、鹿角膠9  克、龜版9克、阿膠9克、赤芍9克、白芍9克、陳皮9克、首烏1212克、枸杞12克、生地10克、淫羊藿10克、紫河車(chē)6克、紅棗10枚，水煎服。

[辨證加減]低熱加地骨皮12克。

[療程療效]治療1例，治療2周余，頭昏、心悸、乏力、低熱等癥狀逐漸減輕，2月后骨髓象示紅細(xì)胞系統(tǒng)增生、粒紅比值為0.98比1，余均正常．治療后血紅蛋白6.5%，白細(xì)胞6800／立方毫米，血小板16萬(wàn)/立方毫米。隨訪2年，療效鞏固。

[處方來(lái)源]貴州省貴陽(yáng)中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院陳慈煦等。

[處方備注]方中黨參、黃芪、紅棗健脾益氣；生地、當(dāng)歸、赤日芍藥滋補(bǔ)陰血；枸杞、首烏、淫羊藿補(bǔ)腎溫陽(yáng)，紫河車(chē)、鹿角膠、阿膠等填精補(bǔ)血，脾腎皆補(bǔ)而健旺，流血充裕，故貧血糾正，骨髓增生，諸癥自愈。本方名由編者所擬。

2.處方名稱(chēng)]生血丸

[功能主治]功能補(bǔ)腎多精，健脾益氣。主治單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。

[處方組成]生地15克、熟地15克、山茱萸15克、旱蓮草15克、地骨皮15克、丹皮15克、山藥15克、枸杞子15克、首烏15克、白芍15克、牛膝15克、阿膠9克、當(dāng)歸9克、知母9克、補(bǔ)骨脂9克、丹參9克、女貞子30克、黃芪30克、紅參6克、三七6克、黃柏4克，共為細(xì)末，煉蜜為丸，每丸10克，每次1丸，每日3次。

[辨證加減]無(wú)

[療程療效]治療2例，諸癥漸減至消失，血紅蛋白由7.8克%、4.8克%、分別升高至13.2克%、8.4克%，骨髓大都恢復(fù)正常。

[處方來(lái)源]陜西省西安醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院王晉源等。

[處方備注]方以生熟地、山茱萸、山藥等滋陰補(bǔ)腎；女貞子、枸杞子、早蓮草均入腎經(jīng)，助上藥滋陰補(bǔ)腎之力；知母、黃柏、丹皮、地骨皮以清陰虛內(nèi)熱；加補(bǔ)骨脂助陽(yáng)以生陰；首烏、阿膠、當(dāng)歸、白芍有滋肝腎、補(bǔ)陰血、斂精氣、治陰虛血枯之效；人參、黃芪健脾益氣；虛可留瘀，故佐以丹參、牛膝、三七活血散瘀。本方藥味雖繁，但組方嚴(yán)謹(jǐn)，可奏脾腎雙補(bǔ)、精血充裕之功。

3.[處方名稱(chēng)]純紅再障方

[功能主治]（1）方功能疏散水濕，宣肺清熱。（2）方功能益氣補(bǔ)血。主治純紅再障。

[處方組成]（l）炙麻黃6克、生石膏12克、生姜3克、大棗9枚、炙甘草3克、炒白術(shù)30克、生大黃9克，水煎服。（2）生黃芪60克、當(dāng)歸12克，水煎服。（l）方服1日，（2）方服兩日，交替服用。忌魚(yú)肉，素食為主。

[辨證加減]無(wú)

[療程療效]治療1例33歲女性患者，伴有左肺多發(fā)性肺囊腫、右腎盂積水、肝脾腫大，嚴(yán)重貧血性全身水腫。服本方5個(gè)月后，血紅蛋自由治療前1.6克%上升至10.5克%，諸證悉平，體力恢復(fù)。

[處方來(lái)源]浙江省工學(xué)院衛(wèi)生科蘇爾云。

[處方備注]蘇氏認(rèn)為，本方重在補(bǔ)氣血與調(diào)脾胃。用小劑量炙麻黃等，發(fā)越脾氣使津液通行，水腫消退：并以黃芪、當(dāng)歸補(bǔ)益氣血，使脾氣旺盛，陰血可生。久病反復(fù)輸血者應(yīng)考慮到含鐵血黃素沉著，應(yīng)于活血祛瘀治之。本方名由編者所擬