概述

限制型心肌病亦稱閉塞型原因不明的心肌病，包括心內(nèi)膜心肌纖維化和嗜酸性細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌病。以心肌內(nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌纖維化，心室腔縮小、室壁極度僵硬為特征。血流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)為收縮與舒張功能均有障礙。主要有呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、腹脹、頸靜脈怒張、奔馬律、心律失常、肝大、胸水、腹水、周圍水腫。該病較少見。

臨床表現(xiàn)

1.心悸，呼吸困難，頭暈，乏力，胸痛，腹脹；
2.血壓低，脈壓小，頸靜脈怒張，房性或室性奔馬律，心律失常，肝大，胸、腹水，周圍水腫。

診斷依據(jù)

1.發(fā)病緩慢，以乏力、頭暈、水腫和呼吸困難為主。
2.血壓低，脈壓小，脈搏細(xì)弱，偶有奇脈，心臟輕度增大，心尖搏動(dòng)減弱，心音低鈍，心率快，心律失常，可有舒張期奔馬律，一般無雜音，頸靜脈怒張，肝腫大，腹水，下肢水腫，可有栓塞表現(xiàn)。
3.心電圖：左心房或左心室肥大，心肌損害，異常Ｑ波及束支傳導(dǎo)阻滯等變化。
4.Ｘ線檢查：心影擴(kuò)大或正常大小，心搏減弱，選擇性左心室造影見心室腔縮小，心內(nèi)膜可有線狀鈣化現(xiàn)象。
5.超聲心動(dòng)圖：心室壁增厚，心腔內(nèi)徑縮小，心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，心房擴(kuò)大。
6.需排除縮窄性心包炎。

治療原則

1.一般治療：休息，心衰時(shí)低鹽飲食；
2.改善心功能；
3.防治心律失常；
4.有栓塞者作溶栓、抗凝治療；
5.對(duì)嗜酸細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌病，可用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療；
6.對(duì)癥、支持治療。
7.外科治療。

用藥原則

1.消除誘因，治療原發(fā)病。2.洋地黃類藥物用于有心衰或房顫伴快速心室率患者，劑量宜較小，并注意毒性反應(yīng)；
3.應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡；
4.對(duì)合并完全性房室傳導(dǎo)阻滯藥物治療效果差者可安裝永久性人工心臟起搏器；
5.在應(yīng)用抗心律失常藥物期間，應(yīng)定期復(fù)查心電圖；
6.在應(yīng)用抗凝藥期間，應(yīng)注意出血表現(xiàn)，定期復(fù)查出、凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間。

輔助檢查

1.對(duì)具有典型病史者，以檢查框限“Ａ”為主；
2.對(duì)診斷依據(jù)不足者可作框限檢查“Ｂ”或“Ｃ”。

療效評(píng)價(jià)

1.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕。
2.未愈：癥狀、體征無改善。

專家提示

如出現(xiàn)呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、水腫等情況，宜盡早到醫(yī)院就診。對(duì)確診為限制型心肌病的患者，宜避免勞累，預(yù)防呼吸道感染，戒絕煙酒，保持良好心境，定期到醫(yī)院復(fù)查，保護(hù)或改善心功能，提高生活質(zhì)量。如出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，平臥時(shí)加重，大汗淋漓，可能為嚴(yán)重心功能不全，應(yīng)讓病人取坐位或半坐臥位，向醫(yī)療急救中心打電話求助或以最安全、平穩(wěn)、快速的交通工具送往附近醫(yī)院。發(fā)病后不應(yīng)到未受正規(guī)訓(xùn)練的醫(yī)生處看病，以免延誤病情。