題記：最近南京兒童醫(yī)院因被質疑搶救一名“眼科”患兒不及時導致患兒死亡事件見諸全國各大網(wǎng)絡新聞媒體及報端。對于全國人民難以置信的“眼科疾病”可以導致人體死亡的原因，就是全國多數(shù)人甚至對于非神經(jīng)科醫(yī)生都很陌生的一種疾病---【海綿竇血栓性靜脈炎】--這才是導致患兒死亡的罪魁禍首。誠然，讓全國網(wǎng)民“憤怒”的主要原因是值班醫(yī)生的“不負責任導致嚴重后果”，但對事件中直接導致患兒死亡的疾病本身的兇險性全國人民知之甚少，本人在此做出文獻資料復習整理，望非醫(yī)務人員了解該病，望神經(jīng)科醫(yī)生及眼科醫(yī)生對該病有更清醒的認識，以便提高該疾病搶救成功率。

  海綿竇血栓性靜脈炎是非常嚴重且病死率較高的疾病，國內報道多數(shù)是由鼻、面部三角區(qū)癤腫或蜂窩織炎引發(fā)，也有篩竇炎和蝶竇炎引起，少數(shù)為耳源性或其他原因所引起的。

                     顏面部（眼）靜脈與海綿竇溝通示意圖

   海綿竇解剖特點：海綿竇系顱內靜脈竇腹側群中的主要者，位于蝶竇兩側，左右各一，竇內有多數(shù)纖維組織，使竇腔形成海綿狀間隙，因此而得名。在兩側海綿竇的前后，由環(huán)竇(海綿間竇)互相交通。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ(1、2支)及第Ⅵ腦神經(jīng)均在海綿竇外側部通過，第Ⅱ腦神經(jīng)和頸內動脈則在其前方經(jīng)過。海綿竇的前方接受眼上靜脈及眼下靜脈來的血液。后方經(jīng)巖上竇將血液輸至橫竇；經(jīng)巖下竇通至頸靜脈球。下方經(jīng)翼叢輸出至頸內靜脈，上方接受大腦中靜脈及腦下垂體靜脈的血液。眼上靜脈與眼下靜脈接受面前靜脈來的血液，面前靜脈又接受外鼻部和上唇來的血液。翼叢接受咽及上頜部來的血液。上述靜脈與海綿竇的聯(lián)系有輸入和輸出之分，但因頭面部靜脈無瓣膜，血液可上下流動，為重要臨床特點。

                 海綿竇與其它顱內靜脈竇的溝通示意圖

【病因】

   海綿竇血栓栓塞與顱內其他靜脈竇病變相同，有原發(fā)性和繼發(fā)性(化膿性)血栓形成兩種，多以后一種為主。發(fā)病原因：常見為①面部、口唇、頭部、眼界、咽喉等組織的癤腫經(jīng)血運轉移而來；②由眼眶峰窩織炎向后伸延至海綿竇；③其他組織的感染如乳突炎、副鼻竇炎經(jīng)過側竇或血運至海綿竇。

1.致病細菌多數(shù)病例系由頭面部化膿性病灶所并發(fā)，尤以面部及外鼻癤腫為多見，其致病菌多為金黃色或白色葡萄球菌。由中耳炎或其他病引起者，則病菌不定。

2.各種化膿性炎癥的處理不當所致，如鼻前庭或上唇癤腫，由于擠壓或濫用手術等，使細菌侵入周圍組織及靜脈中，蔓延至海綿竇。其次為治療失時，使炎癥擴展。

                        眶周靜脈與顱內靜脈溝通示意圖

（二）感染途徑：

   1.前鼻孔或上唇的膿毒性病灶(癤、癰或蜂窩織炎)沿鼻外靜脈或上唇靜脈進入面前靜脈，再沿內眥靜脈、眼上或眼下靜脈進入海綿竇。因系輸入徑路，血流順向，所以感染蔓延迅速。一般在2-3d內即發(fā)生。

   2.由耳部化膿性病灶(急、慢性化膿性中耳炎、乳突炎、迷路炎等)破壞骨壁，侵入乙狀竇，沿橫竇再經(jīng)巖上竇至海綿竇。這些均為輸出徑路，血液逆流，由炎癥逐漸擴大或血栓隨反流血液進入海綿竇。所以發(fā)生機會較少，且時間亦較長，一般約在1-2星期左右，亦有長達3星期者。

   3.由口腔、鼻腔、咽腔及上下頜部化膿性病灶(如扁桃體周膿腫、上下頜骨骨髓炎、牙槽膿漏及鼻腔內炎癥)經(jīng)翼叢逆流入海綿竇，因亦系輸出徑路，發(fā)生機會亦少。

   4.由眼眶內感染或蝶竇蓄膿癥等直接破壞骨壁，侵入海綿竇。

   5.由腦膜炎繼發(fā)。     

【病理生理】

  （一）引起海綿竇血栓形成的機制，視病因及感染徑路而異。由眼部靜脈感染者，因血流順向，可由細菌或帶菌血栓隨血流進入海綿竇內，先發(fā)生脈管炎，內皮脫落，繼之因血液停留而形成血栓。如感染來自巖上、下竇，雖血流逆向，但因遠端阻塞，血液到達阻塞部分后，再反流，此時即將細菌或血栓送至海綿竇內停留。由鄰接部位來的感染，先發(fā)生脈管外膜炎，漸次侵入內膜，發(fā)生血栓。 

                  眶腔與顱腔通過眶上裂、視神經(jīng)管溝通示意圖

  （二）根據(jù)上述病理機制，而且海綿竇管腔小、迂回復雜，更易使血栓停留。血栓的大小不定，有先為壁性，僅使血流通過緩慢，后逐漸增大，以至完全阻塞，使眼部靜脈回流障礙，出現(xiàn)眼部癥狀。這種帶有感染的血栓，可逐漸擴大，進入鄰接靜脈或其他靜脈竇，尤易沿環(huán)竇侵入對側海綿竇。

  （三）當血栓化膿時，則形成海綿竇膿腫，由頸內靜脈傳送至全身，引起支氣管肺炎、敗血癥或膿毒血癥。由局部炎癥擴展，亦可形成硬腦膜外及硬腦膜下膿腫、腦膜炎及腦膿腫等，腦膿腫可由血行播散，常為多發(fā)性。

  （四）經(jīng)過及時治療后，感染被控制，炎癥停止發(fā)展，血栓機化而逐漸吸收，血液又再溝通。屬壁性血栓者，尤易恢復血運，使癥狀消失。位于海綿竇周圍的腦神經(jīng)，可受炎癥波及，發(fā)生變性，以視神經(jīng)最易受累，雖經(jīng)治療，仍不易恢復，導致失明。

                眼球與腦通過視神經(jīng)溝通示意圖

【臨床表現(xiàn)】：

發(fā)病急驟，病情兇險：

   ①病變開始為單側，前額劇烈頭痛，三叉神經(jīng)分布區(qū)域痛覺過敏；②眼瞼水腫，結膜充血水腫，眶內浸潤，膿腫形成；③原發(fā)灶癥狀：由鼻癤或上唇癤腫引起者，先有鼻側及頰部紅脹及疼痛等，繼之出現(xiàn)典型的眼部癥狀。因耳病引起者，先有乳突部腫脹及壓痛，繼發(fā)生側竇或橫竇血栓癥狀。其他由口、鼻及咽腔病所致者，亦各有其相應的臨床癥狀；④眼球明顯前突，轉動時無疼痛；⑤因竇腔炎癥腫脹，使視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)及外展神經(jīng)等腦神經(jīng)受壓迫，發(fā)生上瞼下垂、瞳孔散大，眼球運動受限，視力減退或消失等癥狀，乃至眼球固定，瞳孔對光反射消失。若影響三叉神經(jīng)第1支，則可發(fā)生眼痛、怕光、流淚及前額部疼痛。嚴重者使神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)角膜反射及周圍知覺消失。若壓迫三叉神經(jīng)第2支，則有同側上頜部疼痛。⑥已為血栓完全阻塞時，首先出現(xiàn)眼部靜脈的循環(huán)障礙，發(fā)生典型的眼部癥狀，如視力減退或消失，眼瞼下垂、腫脹，眼球突出和運動障礙，球結膜水腫及淤血，角膜混濁或潰瘍。⑦眼底檢查可見視盤水腫和視網(wǎng)膜靜脈擴張彎曲淤血。隨著炎癥的進展，可發(fā)生眼眶蜂窩織炎或膿腫，視力減退乃至失明；⑧病變可迅速累及雙側眼眶，至水腫、浸潤等；⑨全身中毒癥狀明顯，如體溫升高，脈快，白細胞增多；敗血癥癥狀由于細菌進入血液，發(fā)生寒戰(zhàn)、頭痛及嘔吐，同時出現(xiàn)弛張型高熱、出汗、脈搏頻數(shù)、呼吸迫促等敗血癥癥狀，迅即衰竭，血培養(yǎng)陽性。血行感染可發(fā)生身體遠處的化膿性炎癥，如支氣管肺炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。血液中白細胞明顯增多，中性粒細胞增加，淋巴細胞減少。細菌培養(yǎng)常為陽性。⑩如向顱內發(fā)展，炎癥可波及巖上竇、巖下竇和大腦中靜脈等，則形成其他靜脈竇栓塞、腦膜腦炎、腦膿腫等，表現(xiàn)為劇烈頭痛、頸強直和Kernig征（+），腦脊液檢查白細胞增多，還可形成腦膿腫；如果膿栓流入頸靜脈，可引起肺栓塞、胸痛、肺炎或胸膜炎。此時腦膿腫癥狀常被其他癥狀所掩蔽，應特別注意。

【診斷】：

  （一）膿毒血癥，寒戰(zhàn)高熱，頭劇痛。

  （二）患側眼瞼及結膜水腫，眼球突出、固定，甚至失明。

  （三）眼底靜脈擴張和視乳頭水腫。

  （四）第Ⅱ-Ⅳ腦神經(jīng)麻痹癥狀。

【鑒別診斷】

  （一）根據(jù)病史、體征及眼部靜脈阻塞的典型癥狀，以及展神經(jīng)和動眼神經(jīng)癱瘓，即可作出診斷。但應與眼眶蜂窩炎區(qū)別，眼眶蜂窩織炎：瞳孔對光反射正常，無視盤水腫，疼痛劇烈。眼部癥狀先發(fā)生于一側，迅速發(fā)展至對側，此時雖易診斷，但已貽誤搶救時機。

  （二）腦脊液檢查對診斷有很大幫助。在腦脊液中可見大量紅細胞和白細胞。血液培養(yǎng)可確定是否有敗血癥，亦可作為診斷依據(jù)之一。此外，對緩慢發(fā)生眼球突出的診斷比較困難。須與惡性突眼癥、頸內動脈海綿竇瘺等相鑒別，后者有搏動，且于壓迫頸內動脈時，搏動消失。     

【治療】

   海綿竇血栓性靜脈炎，曾被認為不治之癥，但自磺胺藥和抗生素應用以后，治愈率大大地提高。同時，對于鼻面部癤腫忌摩擦、擠壓及濫行切開已為眾多人們的衛(wèi)生常識所知曉，因此發(fā)病率也就明顯地降低。但對于已發(fā)生的海綿竇血栓性靜脈炎，尤其是癥狀體征不典型者，應盡早足量地應用抗感染藥物，控制病灶感染擴散。

 （一）控制感染應用大量抗生素。此病的致病菌多為葡萄球菌，且具有抗藥性，常合并其他細菌混合感染，應積極采取原發(fā)鼻竇炎病灶分泌物進行細菌藥敏試驗或寒戰(zhàn)高熱期作血培養(yǎng)，以選擇敏感抗生素。并配合能滲透血腦屏障的藥物(如磺胺嘧啶、氯霉素等)。目前多選用8內酰氨類抗生素靜滴，青霉素800萬～2000萬單位/d，氨芐西林6-10g/d。重癥者可酌情應用第二代頭孢菌素頭孢呋辛4～6g/d或第三代頭孢菌素頭孢哌酮4～8g/d、頭孢噻肟3～6g/d。對厭氧菌感染可加用甲硝唑、替硝唑、奧硝唑。并發(fā)腦膜炎者，可在鞘內注射，但用藥濃度不宜過高，青霉素濃度每毫升10000單位，配合使用磺胺劑。按每種抗生素在體內的血峰濃度決定給藥時間，才能有效地控制感染。

 （二）清除原發(fā)病灶對系鼻竇原發(fā)病灶，應待急性期全身癥狀控制后，酌情行感染灶的根治性手術。但對鼻面部癤腫引起者，應待炎癥局限化后，方可再作進一步處理，以免細菌再度進入血流。

 （三）防止血栓擴散抗凝血劑僅可防止血栓繼續(xù)擴大和蔓延有一定效果，但對已形成的血栓并無影響，所以應在早期應用始有效果。若應用不當，反而引起危險的出血現(xiàn)象，故須慎重。常用抗凝血劑為肝素，其作用機制復雜，包括抵抗凝血酶，阻止凝血酶原轉變?yōu)槟负拖“宓哪饔?。同時亦影響其他酶的活動，特別為抑制透明質酸酶的活性。此藥經(jīng)靜脈注射后，即刻發(fā)生作用，但有效時間較短，需3-4h注射一次，每次500單位，每天總量為25000單位，或每24h以10000-12000單位加在1000ml的5%葡萄糖液或生理鹽水中作靜脈滴注，開始20gtt/min，以后保持在25～30gtt/min。應用時，須維持凝血時間在30～60min內(李白法)，若凝血時間超過1h以上，則有嚴重出血的危險。這時可于靜脈內注射硫酸魚精蛋白(protaminesulfate)，其劑量為1-1.5mg可中和100單位的肝素。每次注射量不得超過50mg。注射時應緩慢，約需lOmin，注射器勿用堿性物質消毒。

 （四）支持及對癥療法，可按具體情況決定，如反復小劑量輸血，糾正水電解質平衡，輸血清白蛋白、水解蛋白、大量維生素，以增強肌體抗感染能力。

 （五）手術療法海綿竇部位較深，且為多囊性，手術比較困難，但在化膿時，可以考慮董民聲介紹的經(jīng)眼眶的眶尖引流術。在內眥直上7mm沿眶內側壁稍向下與水平線成15。刺入約5cm，直達海綿竇最前端，試抽有無膿液，確診后在局麻下，在眼球內上方結膜穹隆部作小切口，用細長蚊式鉗沿眶內壁深入4cm，向眶尖作鈍性分離，以排出膿液，置入引流條，以后每日擴張排膿。 

 （六）神經(jīng)外科治療：針對大量抗生素難以透過血腦屏障的問題，及顱內感染導致的難以控制的高顱壓問題，神經(jīng)外科醫(yī)生可以采取腰穿緩慢釋放CSF及鞘注抗生素的方法，或采取腦室外引流、腦室內抗生素灌洗的方法來控制顱內感染、緩解高顱壓導致的腦疝危象是非常有效的方法。

 （七）眼睛局部滴0.25%氯霉素眼藥水或0.3%慶大霉素眼藥水，并用濕敷保護雙側眼球，經(jīng)過積極治療，病人可保留一定的視力