帕金森病的發(fā)病年齡在40~70歲之間,起病高峰在50~60歲之前。男性多于女性,青年家族病例亦有報道,外傷、情緒低落、過度勞累、寒冷可誘發(fā)本病。起病緩慢,常以少動、遲鈍或姿勢改變?yōu)槭装l(fā)癥狀。逐漸加劇、主要有靜止性震顫、肌張力增高、運動遲緩或運動緩慢、自主神經(jīng)障礙。 帕金森病 1.癥狀 (1)早期癥狀:病人最早期的癥狀常難以察覺,易被忽略。有人稱之為亞臨床狀態(tài)。病人活動缺乏靈活性,少動,逐漸出現(xiàn)脊柱、四肢不易彎曲,隨著病情進展表現(xiàn)為步幅變小,前沖說話聲音變小,頸、背、肩部及臀部疼痛、疲勞,瞼裂輕度變寬,呈凝視狀。 (2)典型癥狀: ?、?strong style="mso-bidi-font-weight: normal">震顫(tremor):常為首發(fā)癥狀,占80%的病者有靜止性震顫、主動運動時不明顯。多由一側(cè)上肢的遠端(手指)開始,然后逐漸擴展到同側(cè)下肢及對側(cè)上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均最后受累。震顫較為粗大,頻率為4~8次/s(4~8Hz),能為意識暫時控制但不持久,激動及疲勞時加重,睡眠時消失。拇指與屈曲的食指呈“搓丸樣”動作。年輕者多發(fā)單側(cè)或先從一側(cè)發(fā)病,老年者幾乎為雙側(cè)性。15%的病者在整個病程中沒有震顫出現(xiàn)。部分病人可合并姿勢性震顫。 ②肌強直(rigidity):病者的肌強直是由于錐體外系性肌張力增高,促動肌與拮抗肌的肌張力都有增高。被動運動關(guān)節(jié)時始終保持增高阻力,類似彎曲軟鉛管的感覺、故稱“鉛管樣強直”;如部分病人合并有震顫,則在伸屈肢體時可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓。由于肌張力增高及不平衡,常表現(xiàn)姿勢的異常:呈頭部前傾,軀于前彎,上肢前臂內(nèi)收,肘關(guān)節(jié)屈曲,腕關(guān)節(jié)直,掌指關(guān)節(jié)屈曲的特殊姿勢。老年病人肌強直可引起關(guān)節(jié)疼痛,是由于肌張力增高使關(guān)節(jié)的血供受阻所致。 ?、?strong style="mso-bidi-font-weight: normal">運動遲緩(brady akinesia):是基底節(jié)功能不全的特征性癥狀,嚴(yán)重時呈現(xiàn)為運動不能。表現(xiàn)各種動作緩慢,如系鞋帶、穿衣、剃須、刷牙等動作緩慢或困難。面部表情少,瞬目動作減少甚至消失,稱為“面具臉”。起步困難,克服慣性的能力下降,停止運動困難,改變運動姿勢困難,一旦邁開腳步的小步伐,雙足擦地而行,稱“小步態(tài)”。越走越快,缺乏伴隨的雙臂擺動,軀干前沖,不能立即停止,稱“慌張步態(tài)”。遇障礙時,步履躊躇或暫停步,以小步幅,連同頭部、軀干一起轉(zhuǎn)身繞彎。語言障礙可表現(xiàn)為發(fā)音低、構(gòu)音不清、口吃或重復(fù)語言,稱為“慌張語言”。寫字時顫抖、歪曲、行距不勻、越寫越小,稱為“小寫癥”。這些特征性的運動不良亦可表現(xiàn)為吞咽困難,咀嚼緩慢,可表現(xiàn)為緊張或激動,突然發(fā)生一切動作停頓,有如凍僵,稱為凍結(jié)現(xiàn)象,短暫即過。與之相反出現(xiàn)反常運動,即短暫解除少動現(xiàn)象而表現(xiàn)正?;顒觾裳矍蛳蛏贤蚰暭皶圻\動受限,即動眼危象,多見于腦炎后及藥源性帕金森綜合征。 ?、?strong style="mso-bidi-font-weight: normal">自主神經(jīng)功能障礙:常見唾液分泌過多致流涎。皮脂腺過度分泌及出汗增多,使皮膚尤其是面部皮膚油膩。血壓偏低易出現(xiàn)體位性低血壓,但很少出現(xiàn)暈厥,以老年病人多見,生化檢查發(fā)現(xiàn)酪氨酸含量減少血漿腎素和醛固酮水平低下有關(guān)。但血鈉正常,提示為周圍的交感神經(jīng)缺陷。病人可頑固性便秘,排尿不盡,滴尿,尿失禁等。其病理基礎(chǔ)為迷走神經(jīng)背核損害及交感神經(jīng)機能障礙。 ?、?strong style="mso-bidi-font-weight: normal">精神障礙:常見為抑郁癥,通常輕中度,罕見自殺。約40%的病者在其病程中有抑郁。其特征性表現(xiàn)為厭食,睡眠障礙和性欲缺乏。其次為癡呆,其發(fā)生率為12%~20%。且其一級親屬中患有癡呆危險性極高。其他癥狀有情感淡漠,思維遲鈍、緩慢,性格改變可見孤獨、自閉等。 2.體征 (1)早期特征性體征為眨眼率減少。通常健康人眨眼頻率在15~20次/min,而PD病人可減少至5~10次/min。 (2)典型體征: ①“紋狀體手”:呈掌指關(guān)節(jié)屈曲,近端指間關(guān)節(jié)伸直,遠端指間關(guān)節(jié)屈曲;同時亦可發(fā)生足畸形。 ② 邁爾森癥:叩出鼻梁或眉間不能抑制瞬目反應(yīng)。 ③動眼危象:兩眼球間向凝視的強直性痙攣,通常兩眼球上視者常見,側(cè)視及下視少見,反復(fù)發(fā)作,常常合并有頸、口和肌痙攣。 ④開瞼及閉瞼失用:不自主的提瞼肌抑制及眼輪匝肌抑制。 (3)不典型體征:膝反射變異大,可以正常,亦難于引出,亦可活躍,僅限于單測的PD病人,雙側(cè)膝反射對稱的,呈屈曲性的反射,下額反射和額反射很少增高。 典型的震顫麻痹診斷并不困難。根據(jù)典型的震顫、強直、運動減少等癥狀,結(jié)合搓丸樣動作、鉛管或齒輪樣肌強直、面具臉、小寫癥、慌張步態(tài)等體征,一般均可做出診斷。 |
|